La voie vers 2026/2027 est le processus de mise à jour de la Classification internationale de 2017.
Toutes nos informations sur ces avancées proviennent d'Ehlers-Danlos Society. L'UNSED est membre de Global Alliance et d'Ehlers-Danlos Society.
Ce 9 novembre 2026 L’Association Ehlers-Danlos a reçu des informations actualisées de la part des rédacteurs invités des prochains numéros spéciaux de l’American Journal of Medical Genetics, partie C, qui présenteront des articles issus de l’initiative « The Road to 2026 ».
Nous savons que de nombreuses personnes atteintes des syndromes d’Ehlers-Danlos (EDS) et des troubles du spectre de l’hypermobilité (HSD), ainsi que leurs familles et les professionnels de santé, attendaient ces publications avec impatience.
Certaines dates de publication ont été modifiées.
À mesure que les préparatifs des deux numéros spéciaux ont avancé, les articles et les recommandations prévus pour chaque numéro ont évolué.
La répartition des articles entre les deux numéros est désormais finalisée, ce qui permet à la communauté de mieux cerner ce à quoi elle peut s’attendre.
Les rédacteurs invités ont confirmé les modifications apportées au calendrier de publication, qui ont été convenues avec la revue afin de s’adapter aux délais de traitement des manuscrits finaux et aux calendriers de production des numéros.
L’objectif est de publier le plus possible, le plus tôt possible, tout en conservant la rigueur scientifique requise pour chaque article.
N’hésitez pas à consulter cette page pour obtenir de nouvelles mises à jour. Nous vous tiendrons informés dès que nous aurons des informations.
Il est important de souligner que les personnes ayant déjà reçu un diagnostic n’auront pas besoin d’être réévaluées.
Cette mise à jour reflétera les données scientifiques actuelles et s’appuiera sur les conclusions antérieures. Une fois publiée, il sera recommandé aux cliniciens et aux chercheurs d’utiliser ces nouvelles informations à l’avenir pour faciliter le diagnostic, la prise en charge et la gestion des symptômes.
Jusqu’à la publication des nouveaux critères diagnostiques, le cadre de 2017 peut et doit être utilisé par les cliniciens pour l’évaluation et le diagnostic.
La voie vers 2026 est le processus de mise à jour de la Classification internationale de 2017.
Il s'agit d'un processus mondial mené par des experts indépendants du Consortium international sur les SED et le HSD.
Cette mise à jour reflète les connaissances scientifiques actuelles et vise à améliorer la compréhension, le diagnostic et la prise en charge des SED et du syndrome de HSD.
Les critères diagnostiques actualisés pour le SEDh et le SDH, initialement prévus pour décembre 2026, devraient désormais être publiés en mars/avril 2027. Ils seront publiés dans la deuxième édition spéciale, en même temps que les meilleures pratiques d'évaluation et de traitement du SEDh et du SDH, et le parcours diagnostique pour tous les types de SED et de SDH.
La publication du 2 décembre comprendra des informations sur le processus de développement d'un cadre diagnostique pour le hEDS et le HSD, notamment les raisons de ce travail, les études menées dans le cadre de ce processus et les prochaines étapes.
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Le premier numéro spécial sera désormais publié en deux parties, à partir de décembre 2026.
Les critères diagnostiques actualisés du syndrome d'Ehlers-Danlos hypermobile (hEDS) et des troubles du spectre de l'hypermobilité (HSD), dont la publication était initialement prévue en décembre 2026, devraient désormais paraître en mars/avril 2027.
Ils seront publiés parallèlement aux lignes directrices d'évaluation du SEDh et des HSD, ainsi qu'au parcours diagnostique pour tous les types de SED et de HSD, dans le deuxième numéro spécial.
Cela comprendra des informations sur le processus d’élaboration d’un cadre diagnostique pour le SEDh et les HSD, notamment les raisons qui ont motivé ce travail, les études menées dans le cadre de ce processus et les prochaines étapes.
Des critères diagnostiques mis à jour pour le hEDS et le HSD.
• Un parcours de diagnostic destiné aux cliniciens pour diagnostiquer les syndromes d’Ehlers-Danlos et les troubles du spectre de l’hypermobilité.
Le programme « En route vers 2026 » représente des années de recherche, de collaboration internationale, d’avis et de consensus d’experts, et d’expérience vécue, le tout visant à améliorer le diagnostic et les soins dans le monde entier.
Le travail comprend :
Analyse de la littérature scientifique publiée sur les SED et le HSD
Expertise clinique mondiale et contribution structurée d'experts
Apports structurés basés sur l'expérience vécue, évaluation indépendante par les pairs
Ce processus rassemble des travaux scientifiques conçus pour garantir leur exactitude et leur crédibilité. Les résultats seront ensuite soumis à une évaluation par les pairs.
L’expérience vécue est au cœur de ce travail, et les commentaires de la communauté ont été recueillis par le biais de deux enquêtes afin de garantir que les mises à jour futures reflètent les défis et les besoins concrets.
L’objectif est de mettre en lumière les problèmes systémiques et de refléter les expériences vécues par notre communauté à l’échelle mondiale.
Les groupes de travail du Consortium international sur les SED et le SSH, qui travaillent sur le projet « En route vers 2026 », comptent chacun un expert communautaire parmi leurs représentants. Ce dernier partage son expérience vécue et veille à ce que les réalités de la communauté soient représentées.
Plusieurs études sont en cours pour identifier des biomarqueurs potentiels, c'est-à-dire des modifications mesurables de l'organisme susceptibles d'aider les chercheurs à mieux comprendre ou à diagnostiquer une pathologie.
Ces études portent sur les protéines, l'ARN et les modifications de l'ADN.
Il est encore trop tôt pour savoir si ces découvertes pourraient un jour mener à des tests de diagnostic ou à de nouvelles approches thérapeutiques.
Pour l'objectif « La route vers 2026 », cela signifie qu'il n'existe actuellement aucun test de laboratoire fiable pour confirmer ou exclure le SEDh ou le HSD ; le diagnostic repose donc toujours sur l'évaluation clinique et des critères précis.
1. Cadre de classification mis à jour Prévu pour le 2 décembre 2026 Révision et mise à jour de la classification internationale de 2017.
2. Évaluation et recommandations Ces publications fourniront des recommandations aux professionnels de santé concernant l’évaluation et la prise en charge des symptômes et des affections associées.
Le calendrier de publication mis à jour est le suivant :
• 2 décembre 2026 : EDS classique (cEDS) et EDS vasculaire (vEDS). • Prévu dans les semaines suivant le 2 décembre : autres types monogéniques d’EDS. • Mars/avril 2027 : hEDS et HSD.
3. Critères diagnostiques et parcours de diagnostic.
Le comité « En route vers 2026 » travaille depuis trois ans avec un large éventail de parties prenantes, notamment des experts en SED et HSD, des membres de la communauté partageant leur expérience vécue et des experts communautaires, sur le projet « En route vers 2026 » .
Les membres du comité « La route vers 2026 » sont des experts indépendants des syndromes d’Ehlers-Danlos (EDS/SED) et des troubles du spectre de l’hypermobilité (HSD) du Consortium international, couvrant un large éventail d’expériences en matière d’expertise clinique et de recherche.
Les membres du Comité « Objectif 2026 » sont les présidents des groupes de travail de l’IC, couvrant tous les types de SED et de HSD.
Des représentants pédiatriques de l’IC, originaires d’Australie et du Canada, y ont également été intégrés. Le Comité « Objectif 2026 » comprend aussi des représentants de la Société Ehlers-Danlos, membres sans droit de vote, qui apportent leur expertise et leur expérience vécue.
- Jessica Bowen
- Dr Peter Byers
- Professeure Marina Colombi
- Dr. Serwet Dermidas
- Dr Clair Francomano
- Professeur agrégé Dr Alan Hakim (membre sans droit de vote)
- Dr Glenda Sobey
- Dr Hanandi Kazkaz
- Professeure Fransiska Malfait
- Dr Roberto Mendoza
- Professeure Marianne Rohrbach
- Professeure Lara Bloom, CNE (membre sans droit de vote)
- Scarlett Eagle (Membre sans droit de vote)
- Rebecca Gluck, PA-C (Membre sans droit de vote)
- Louise Tofts
Oui. La révision de la classification de chaque type monogénique des SED constitue une part importante du travail entrepris.
Chaque type monogénique de SED fera l'objet d'une publication dédiée dans la première partie du premier numéro spécial, parallèlement au développement de protocoles de diagnostic, d'évaluation et de prise en charge destinés à favoriser un diagnostic plus précoce et des soins plus cohérents.
Le document « En route vers 2026 » présente une analyse exhaustive des dernières données de recherche internationales relatives à chaque type de SED. Il inclut une mise à jour des connaissances sur :
Caractéristiques cliniques et présentation :
- Résultats génétiques
- Symptômes et complications associés
- Approches d'évaluation et de diagnostic
- Considérations relatives à la gestion et aux soins
Les formes monogéniques du syndrome d'Ehlers-Danlos (EDS/SED) sont rares individuellement, et certaines peuvent entraîner des complications graves, voire mortelles, affectant les vaisseaux sanguins, les organes, les yeux, la peau, les os ou d'autres systèmes de l'organisme. Garantir un diagnostic précis et une prise en charge adaptée de ces formes demeure un volet essentiel du programme « Objectif 2026 » .
Ce travail s'appuie sur une revue systématique de la littérature, l'expertise clinique, les données probantes issues de la recherche et le témoignage de personnes atteintes.
L’objectif est de contribuer à ce que la classification et les parcours de soins mis à jour reflètent mieux les connaissances scientifiques actuelles et favorisent une meilleure reconnaissance et une meilleure prise en charge de tous les types de SED.
Ce travail s'inscrit également dans le cadre d'efforts internationaux plus vastes visant à améliorer la compréhension et la prise en charge des types de SED définis génétiquement, notamment les approches de médecine de précision qui visent à mieux comprendre pourquoi des personnes ayant le même diagnostic peuvent présenter des symptômes, des complications et des besoins de soins différents.
En France la prise en charge des patients s'accompagne pour les patients SEDnv à partir du PNDS, pour les patients SEDv le PNDS est en finalisation de rédaction.
Nous vous invitons à lire toute la littérature dédiée à partie du PNDS
Celui-ci est en cours de révision pour 2027