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Synthèse
La dysautonomie pure résulte d'une perte neuronale au niveau des ganglions végétatifs, provoquant une hypotension orthostatique et d'autres symptômes végétatifs.
L'insuffisance végétative pure affecte les femmes et les hommes, a tendance à débuter entre 40 et 50 ans
On décrit trois affections typiques : l’hypotension orthostatique (HO), l’intolérance orthostatique (IO) et le syndrome de tachycardie posturale (STP).
Synthèse
L’hypotension orthostatique (hO) touche 7% de la population générale et sa prévalence augmente avec l’âge (16% des patients de plus de 65 ans),
L’institutionnalisation, le traitement antihypertenseur et la polypathologie.
Cause médicamenteuse :
C’est la cause la plus fréquente d’hypotension orthostatique.
Les médicaments le plus souvent incriminés sont : diurétiques, antihypertenseurs, neuroleptiques, antidépresseurs, vasodilatateurs, antiparkinsoniens, opiacés, dérivés atropiniques, sympatholytiques, cytotoxiques, etc.
Le système nerveux autonome (SNA) est responsable de la régulation de la pression artérielle, de l'équilibre hydrique et électrolytique dans le sang et les tissus, des fonctions viscérales (cœur, poumons, reins, intestins, etc.) et de la température corporelle. Les personnes atteintes du syndrome d'Ehlers-Danlos hypermobile (SEDh) peuvent présenter des symptômes liés à un dysfonctionnement du SNA ; on parle alors de dysfonction autonome. Elles peuvent notamment souffrir de troubles du rythme cardiaque et de l'hypertension artérielle.
Parmi les mécanismes potentiels figurent les interactions hormonales et autres substances chimiques au niveau des centres de la douleur et des centres autonomes du cerveau et de la moelle épinière, ainsi que l'impact du déconditionnement physique (musculaire, cardiaque, etc.) consécutif à la douleur diffuse et à la réduction de l'activité physique.
La régulation de la tension artérielle, du rythme cardiaque, de la fréquence respiratoire, de la température corporelle, de l’équilibre hydrique et en électrolytes du sang, mais aussi la digestion, le métabolisme, la production de fluides corporels (salive, sueur et larmes), la miction, la défécation ou encore la réponse sexuelle.
Une hO d’origine neurogène liée à un dysfonctionnement du système nerveux autonome, appelée aussi dysautonomie, doit être suspectée devant les éléments suivants :
Syndrome extrapyramidal,
Anomalies de la glycémie,
Troubles du transit,
Dysfonction érectile, frigidité,
Troubles mictionnels,
Troubles de la vue (photophobie, déficit d’accommodation, ptosis), syndrome sec,
Sensibilité excessive au bruit et à la lumière,
Problème d’équilibre,
Respiration courte,
Douleurs thoraciques,
Vertiges, évanouissement (malaise vagal),
Changements de la température du corps et de la peau,
Difficultés à mâcher,
Fatigue chronique,
Nausées et vomissements,
Palpitations cardiaques,
Brouillard mental et incapacité à se concentrer,
Changements d’humeur,
Oscillations amples du rythme cardiaque,
Problèmes de sommeil,
Migraine et maux de tête fréquents,
Transpiration très faible voire inexistante,
Incontinence par perte de contrôle du fonctionnement.
peut nécessiter la réalisation d’une mesure ambulatoire de la pression artérielle sur 24 heures (MAPA) (à la recherche de PA basses au lever et au décours des repas, d’une absence de baisse nocturne de la PA ou d’une HTA de décubitus, d’une variabilité tensionnelle exagérée).
Diagnostic positif
Le diagnostic repose sur la mesure de la PA en position couchée (à défaut assise) puis debout. Un appareil automatique de mesure de la PA est recommandé.
La PA et la fréquence cardiaque sont mesurées en position couchée après une période de repos d’au moins 5 minutes à température ambiante, vessie vide. Le patient se lève, la PA et la fréquence cardiaque sont mesurées à une et trois minutes.
Le diagnostic est retenu si la baisse tensionnelle est enregistrée dans les 3 minutes. En cas de suspicion d’hO mais d’épreuve négative, il est recommandé de répéter cette recherche à des jours et/ou des horaires différents.
Éliminer une cause iatrogène
Il est recommandé de systématiquement rechercher une cause iatrogène, notamment : médicaments anti-hypertenseurs, psychotropes (neuroleptiques, anti-dépresseurs), antiparkinsoniens, vasodilatateurs (dérivés nitrés, alpha bloquants, sildénafil…), anticholinergiques, opiacés.
C'est une chute rapide de la pression artérielle de plus de 20 mmHg systolique / 10 mmHg diastolique par rapport à la position assise, survenant dans les 3 minutes suivant le passage à la position debout.
même degré de chute de tension artérielle que pour l'hypotension orthostatique, mais sur une période de temps plus prolongée, par exemple 5 à 10 minutes, et symptômes soulagés en position couchée.
C'est une augmentation du pouls supérieure à 30 battements par minute en position debout ou un nombre supérieur à 120 battements par minute après 10 minutes sans autre cause connue.
Les dyskinésies sont des mouvements anormaux involontaires.
Liée à une activité musculaire anormale, la dyskinésie entraîne ainsi des mouvements involontaires de la tête, de la face et même de la langue. Elle peut également toucher les membres ou le tronc.
Diminution de l’activité motrice.
Une hypotension orthostatique liée à une dysautonomie doit être suspectée en cas de syndrome extrapyramidal, diabète, troubles du transit, anomalie de la sudation, etc. L’hypotension orthostatique neurogène est habituellement associée à une absence d’augmentation de la fréquence cardiaque au passage en position debout.
• Troubles du rythme cardiaque,SNA1.png
• Difficulté à supporter la chaleur, les malades produisant moins de sueur, moins de larmes, et moins de salive,
• Troubles des systèmes urinaire et digestif : incontinence urinaire ou fécale, ou au contraire difficultés à uriner, constipation importante ou diarrhée…,
• Chez les hommes, les problèmes érectiles sont fréquents, et constituent même souvent le premier symptôme de l’AMS,
• Troubles de la déglutition, en partie contrôlée par le système nerveux autonome, et risques de « fausses routes » alimentaires,
• Troubles du sommeil pour certains malades qui ont des nuits agitées, avec des difficultés respiratoires, des apnées du sommeil importantes. Un bruit aigu et sifflant (stridor) peut accompagner chaque mouvement respiratoire, traduisant l’obstruction des voies respiratoires.
Mais également :
•Une digestion lente ce qui peut entrainer une distension de l’abdomen, une perte d’appétit, des ballonnements, une diarrhée ou une constipation, des nausées.
•Gastroparésie associée à des nausées, un reflux gastrique et des vomissements
•Parasthésies périphériques avec sensations cutanées transitoires ou chroniques de picotements, de chatouillis.
Le diagnostic de l’insuffisance autonome pure est par exclusion. Le taux de noradrénaline est habituellement < 100 pg/mL en position couchée et n’augmente pas en position debout.
Le syndrome de tachycardie orthostatique peut être différencié parce que lors de la station debout, il ne provoque habituellement pas d’hypotension, ni d’augmentation du taux de noradrénaline et de la fréquence cardiaque de > 30 battements/minute ou à 120 battements/minute dans les 10 min.
Traitement de l’insuffisance végétative pure.
dénote une défaillance végétative généralisée sans atteinte du système nerveux central. Ce trouble diffère de l’atrophie multisystémique, puisqu’il n’y a pas d’atteinte centrale ou préganglionnaire. La dysautonomie pure affecte plus souvent les femmes, tend à débuter vers 40 ans ou 50 ans et n’est pas mortelle.
L’insuffisance autonome pure est une synucléinopathie (due à un dépôt de synucléine); la synucléine peut aussi s’accumuler chez les patients atteints de la maladie de Parkinson, l’atrophie multisystémique ou la démence avec corps de Lewy.
(La synucléine est une protéine cellulaire neuronale et gliale, qui peut former un agrégat de fibrilles insolubles dans les corps de Lewy.) Certains patients souffrant d’insuffisance autonome pure finissent par développer une atrophie ou avec corps de Lewy.
- Rester hydraté : lutte contre la fatigue, meilleure irrigation du cerveau
- Se lever doucement !
- Hypotension orthostatique : expansion volumique, vasopresseurs et bas de contention
- Spasmes urinaires : antispasmodiques urinaires
- Rétention urinaire : éventuellement autosondage de la vessie
- Anomalie de la sudation: éviter la forte chaleur.
- https://www.msdmanuals.com/fr/professional/troubles-neurologiques/syst%C3%A8me-nerveux-v%C3%A9g%C3%A9tatif/dysautonomie-pure
Les personnes souffrant d'hypotension orthostatique (HO) ou de syndrome de tachycardie orthostatique posturale (STOP) expriment souvent leur inquiétude quant à des symptômes intestinaux associés au syndrome de l'intestin irritable.
Ces symptômes incluent ballonnements, douleurs et selles dures alternant avec diarrhée.
Dans la majorité des cas, aucune cause n'est identifiée à l'origine de ces symptômes, même après des examens complémentaires tels que l'endoscopie digestive haute et basse (examens par caméra) et les explorations dynamiques intestinales (radiographie barytée et tomodensitométrie).
On parle alors de trouble fonctionnel gastro-intestinal (TFGI) pour décrire cette situation.
Elles sont à évoquer en présence de signes cliniques tels pli cutané, tachycardie, etc.
Le contexte de survenue est également évocateur : diarrhée, vomissements, exposition à la chaleur, fièvre, régime peu salé, anémie, dénutrition, insuffisance veineuse, etc.
Le diagnostic peut être suspecté devant une accélération de la fréquence cardiaque en position debout de plus de 20 battements par minute.
Sont à risque les patients hypertendus traités ou non, les sujets de plus de 65 ans, les diabétiques, les patients souffrant de maladie de Parkinson, atteints de troubles cognitifs, dénutris, déshydratés.
Une hypotension orthostatique liée à une dysautonomie doit être suspectée en cas de syndrome extrapyramidal, diabète, troubles du transit, anomalie de la sudation, etc.
L’hypotension orthostatique neurogène est habituellement associée à une absence d’augmentation de la fréquence cardiaque au passage en position debout.
Il est recommandé de recourir à un traitement médicamenteux uniquement pour les hypotensions orthostatiques symptomatiques d’origine neurogène.
Différentes classes de médicaments agissent différemment pour soulager les symptômes de l'hypotension orthostatique (HO) et du syndrome de tachycardie orthostatique posturale (STOP). Il est préférable qu'ils soient prescrits par un spécialiste après des examens approfondis visant à déterminer la cause du dysfonctionnement du système nerveux autonome.
Ils peuvent avoir pour effet de :
Augmenter le débit sanguin / la quantité totale de fluides en circulation (par exemple, la fludrocortisone et la clonidine)
Provoque une constriction des vaisseaux sanguins – réduisant la capacité ou l'espace de la circulation, ce qui donne un effet similaire à une augmentation du volume de liquide/sang (par exemple, la midodrine, le Ritalin).
Bloquer certains composés chimiques du SNA (bêta-bloquants, disopyramide, inhibiteurs de l'ECA)
Mesures préventives simples :
- Boire beaucoup d'eau
- Stopper les médicaments qui aggravent la dysautonomie comme les diurétiques (Sur avis de votre médecin)
- Eviter de rester debout sans bouger les bras ou les jambes
- Eviter de marcher lentement ou piétiner
- Après un grand repas ou l’absorption d’alcool, s’allonger
- Utiliser des vêtements de contentions (bas, collants)
- Augmenter l'activité physique
Ces informations ne remplacent pas une consultation médicale.
Votre spécialiste dédié, diététicien pourront vous conseiller sur un régime d'exclusion s'il semble y avoir une intolérance à certains produits alimentaires tels que les produits laitiers, le sucre/la farine raffinés ou certains légumes comme les oignons.
Fibres : Il existe deux principaux types de fibres : les fibres solubles (qui se dissolvent dans l’eau) et les fibres insolubles.
- Il est actuellement conseillé de privilégier les fibres solubles. On les trouve sous forme de poudre en pharmacie et dans les magasins de produits diététiques. Elles proviennent de l’avoine, du psyllium, des noix et des graines, notamment de l’huile de lin (bénéfique contre les ballonnements).
- Limitez votre consommation de fibres insolubles, par exemple en réduisant votre consommation de maïs et en vous limitant à trois portions de fruits frais (environ 80 g chacune) par jour. Les fibres contribuent à augmenter le volume des selles, favorisent la rétention d’eau et donc un meilleur transit intestinal, tout en réduisant le risque de constipation.
- Prenez des repas réguliers et prenez le temps de manger à un rythme tranquille.
- Buvez au moins huit verres de liquide par jour, en particulier de l'eau ou d'autres boissons non caféinées.
- Limitez au minimum la consommation de thé, de café, de boissons gazeuses et d'alcool.
- La diarrhée peut être déclenchée par le sorbitol, un édulcorant artificiel souvent présent dans les aliments, les bonbons et les boissons sans sucre.
- Les probiotiques sont des compléments alimentaires qui contiennent des bactéries intestinales bénéfiques, parfois présentes en quantité insuffisante. Un faible taux de ces bactéries favorise la prolifération des « mauvaises » bactéries, ce qui peut entraîner des ballonnements. On trouve des probiotiques dans les produits laitiers, comme les boissons lactées, les yaourts, les fromages et les crèmes glacées, souvent présentés en magasin comme contenant des bactéries vivantes ou des « cultures ».
- Médicaments antispasmodiques – les plus couramment prescrits sont la mébévérine, l’hyoscine et l’huile de menthe poivrée.
- Médicaments antidiarrhéiques – le lopéramide est le plus couramment utilisé.
- Psychologie clinique – l’anxiété et le stress peuvent souvent être le déclencheur du syndrome du côlon irritable.