Union Nationale des Syndromes d'Ehlers-Danlos

Soutenez la recherche

Rejoindre l'association

Adhésion
Menu

Rôle des Filières Santé Maladies Rares (FSMR)

Qu'est-ce qu'une Filière Santé Maladies Rares ?

Son role est de coordonner en réseau des associations, des structures sociales et médico-sociales avec les universités, les laboratoires diagnostics, les centres de soins hospitaliers ainsi que tout autre institution qui apporte une expertise complémentaire pour la maladie rare concernée.
A ce jour, 23 filières maladies rares ont été mises en places.

Les filières de santé maladies rares ont été créées suite à l’appel à projet du Ministère de la Santé lancé en 2013 dans le cadre du 2eme plan national maladies rares 2011-2016.


Elles ont deux objectifs principaux réparties en 4 axes :

Tout d'abord, elles permettent une meilleure compréhension du parcours de soins afin de faciliter l'orientation des patients et des professionnels de santé tout en coordonnant les actions entre les structures et les acteurs.
Sous l'autorité de la Direction Générale de l'Offre de Soins (DGOS) du Ministère des Solidarités et de la Santé.

Les 4 axes sont les suivants :
 

  1. L'amélioration de la prise en charge des personnes atteintes de maladies rares, diminuer le délai d’errance diagnostique et thérapeutique des patients
  2. Le développement de la recherche translationnelle, clinique et organisationnelle
  3. Le développement de l'enseignement, de la formation et de l'information
  4. L'international
      

Qu'est-ce qu'un centre de référence maladies rares ?

Il existe 131 centres de référence maladies rares en France qui jouent un rôle d’expertise pour une maladie ou un groupe de maladies nécessitant des compétences spécifiques.

Pour assurer un maillage territorial approprié, il existe aussi 399 centres de compétences répartis sur l’ensemble du territoire (source : sante.gouv.fr). Les centres de compétences établissent le diagnostic des patients atteints de pathologies rares, assurent leur prise en charge et leur suivi à proximité de leur lieu de résidence. Ils font également le lien avec les centres de références concernés.

Les centres de référence et de compétences ont plusieurs missions :
 

  1. Faciliter le diagnostic et la prise en charge des patients
  2. Coordonner des travaux de recherche
  3. Améliorer la lisibilité des pathologies pour les patients
  4. Etre des interlocuteurs privilégiés pour les associations de patients
     

Les missions des centres de référence :


La coordination : Le centre de référence identifie, coordonne et anime sa filière de soins (amont et d’aval) à la fois dans son bassin de population et au-delà selon le périmètre de sa mission de recours. Son réseau fonctionnel est constitué des centres de compétence, des correspondants hospitaliers et de ville, des structures éducatives, médico-sociales et sociales, des associations de personnes malades…). Il définit et met en œuvre un plan d’actions pour les maladies rares dont il est le référent, en concertation avec sa FSMR de rattachement.
 

L’expertise :
Le centre de référence est expert dans les maladies rares pour lesquelles il est labellisé. A ce titre, il doit organiser l’accès à l’information et exercer un rôle de conseil et d’appui auprès de ses pairs, hospitaliers et de ville dans le secteur sanitaire, mais aussi éducatif, médico-social et social. L’organisation des CRMR

Le pilotage d’un réseau de CRMR est assuré par le centre de référence coordonnateur et son responsable médical, désignés par arrêté ministériel pour la durée de la labellisation.

Un CRMR a nécessairement un seul centre coordonnateur. Un ou plusieurs centres de référence constitutifs ont pu être désignés dès lors qu’ils remplissaient l’une des conditions suivantes :

- assurer une complémentarité d’expertise, de recours, de recherche ou de formation pour une ou des maladie(s) rare(s) ou une forme phénotypique particulière d’une maladie rare dans le périmètre du réseau CRMR
- assurer une prise en charge pédiatrique ou adulte complémentaire de celle du site coordonnateur et de structurer ainsi la liaison pédiatrie-adulte
- assurer les mêmes activités d’expertise, de recours, de recherche ou de formation que le site coordonnateur, la prévalence ou la diversité des maladies rares concernées par le réseau CRMR légitimant l’organisation territoriale retenue.

Un CRMR est labellisé pour une durée de 5 ans (2017-22). Il élabore un plan d’actions pour cette durée, qu’il révise annuellement, en veillant à sa cohérence avec celui de sa FSMR de rattachement. Le plan d’actions décrit les activités de chaque centre de référence de son réseau.

 Pour un maillage de proximité : les centres de compétence maladies rares (CCMR) :

Un centre de compétence assure la prise en charge et le suivi des personnes atteintes de maladies rares au plus proche de leur domicile, sur la base d’un maillage territorial adapté et en lien avec le CRMR dont il dépend fonctionnellement. Il assure également l’activité de télémédecine pour les personnes de son domaine géographique.
Il rassemble une équipe hospitalière spécialisée ayant une expertise avérée pour une maladie rare ou un groupe de maladies rares. Il fait le lien avec les professionnels de santé hospitaliers ou de ville et avec les secteurs médico-social, éducatif et social sur son territoire de santé. La file active* minimale pour un centre de compétence est de 25 patients par an.

*Nombre de malades pris en charge dans l’établissement ou dans le cadre de la télémédecine dans une année

Un centre de compétence est encouragé à participer à l’enseignement et à la formation et à la recherche pour les maladies rares relevant de sa compétence.

Il suit les recommandations de bonnes pratiques existantes (dont les PNDS) et peut avoir recours à l’expertise d’un centre de référence en cas de besoin. Tout comme un centre de référence, il a l’obligation de renseigner la banque nationale de données maladies rares (BNDMR).

solidarites-sante.gouv.fr/soins-et-maladies/prises-en-charge-specialisees/maladies-rares/article/l-offre-de-soins 
www.filiere-oscar.fr/filiere-sante-maladies-rares


Vous pouvez faire un Don, souscrire une adhésion : Un reçu fiscal de référence vous sera adressé en retour.

Adhésion

Faire un Don :

Agissons ensemble maintenant

 


Les Syndromes d'Ehlers-Danlos dépendent de 2 filières maladies rares :

FAVA-Multi pour les SEDv :

Elle a pour vocation d’animer et de coordonner les acteurs impliqués dans la prise en charge des anomalies vasculaires avec atteinte multisystémique.
Le caractère de l’atteinte artérielle permet l’orientation du patient vers le Centre de référence correspondant selon que l’atteinte est aortique, qu’elle porte sur les vaisseaux de moyen et petit calibre, ou sur les capillaire.
Les principales pathologies prises en charge au sein des Centres de la filière sont le syndrome de Marfan et apparentés, la maladie de Rendu-Osler et le syndrome d’Ehlers-Danlos vasculaire.
Animateur : Pr Guillaume Jondeau (Paris)

OSCAR pour les autres types de SEDnv :

Elle est née de la volonté de réunir tous les acteurs concernés par les maladies rares de l’os, du calcium et du cartilage, chez l’enfant et l’adulte. Son objectif est d’améliorer la prise en charge individuelle et globale des personnes atteintes par ces maladies. Les représentants de ces acteurs forment une communauté  vivante de personnes, que la filière s’attache à fédérer et animer au travers d’actions, toutes centrées sur le bénéfice du patient, comprenant la diminution de l’errance diagnostique et la visibilité du maillage territorial par spécialité, à l’échelon national. Les maladies concernées sont par exemple l’achondroplasie, l’ostéogenèse imparfaite, la maladie des exostoses multiples, le rachitisme vitamino résistant, les hypoparathyroïdies ou encore la dysplasie fibreuse.
Animateur : Pr Agnès Linglart (Paris)


C'est un livret mis en place grace au travail inter-filières puis validé par la DGOS (Direction Générale de l’Offre de Soins). Comprendre l'organisation d'une filière maladies rares, leurs missions etc.

Cliquez sur l'image pour découvrir le document :

 


 


 Cliquez sur l'image pour lire le PDF :