Union Nationale des Syndromes d'Ehlers-Danlos

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La vessie la paroi d'un patient atteint d'un SED est structurellement différente de celle d'une personne en bonne santé. Sa pathogenèse est encore inconnue mais il est plausible que hyperélasticité et la faiblesse de la paroi de la vessie et la pression de miction élevée induite par l'obstruction coexistante de l'écoulement vésical joue un rôle.

Cela a été attribué à insuffisance de tissu conjonctif dans le plancher pelvien en raison de la composition anormale de le collagènerôle.

La combinaison de ces deux facteurs est probablement la base étiologique des diverticules de la vessie. Celles-ci entravent éventuellement la vidange de la vessie correctement, ce qui conduit à des infections des voies urinaires.

Tout dépend de la localisation du diverticule, cela peut entrainer des troubles de la miction par dyssynergie du plancher pelvien, de la vessie et du col de la vessie.

Des cas de lésions kystiques rénales ont dû être rapportés. Si une intervention chirurgicale est indiquée, le chirurgien doit être conscient de la qualité modérée de la peau et du tissu conjonctif.

Les patients atteints de SED sont susceptibles d'avoir des saignements pendant et après la chirurgie, une mauvaise cicatrisation des plaies et hernies incisionnelles.

Il est très important que chaque patient SED informe son urologue de son type de SED pour une bonne prise en charge. Le SED provoque des problèmes de miction fonctionnelle par dyssynergie du détrusor sphincter, diverticules de la vessie et perte de fonction rénale due au reflux et à l’hydronéphrose.

L'intervention chirurgicale doit être le plus possible évitée en raison du risque élevé de complications surtout avec un SEDv.

Il est souvent retrouvé des troubles vésicosphinctériens avec les Syndromes d'Ehlers-Danlos. La dysurie (avec une difficulté à uriner, due à un dysfonctionnement de la vessie, celle-ci est souvent "instable"ou à un obstacle sur le canal excréteur laisse souvent une vessie non vidée totalement et peut très souvent créer des infections urinaires, voir des pyélonéphrites.

On retrouve également une icontinence à l'effort, quand on tousse, quand on rit : une hyperlaxité des muscles de la vessie. Pour cela, il est important de faire en premier lieu un bilan urodynamique pour comprendre le fonctionnement de la vessie. La débimétrie qui mesure le jet de l'urine, puis la cystomanétrie quimesure les pressions dans la vessie pendant son remplissage et verifie l'activité des muscles, la profilométrie urétrale analysera le sphincter.

Une rééducation peut être mise en place. Des auto-sondages sont aussi proposés. Étude urodynamique des troubles vésicosphinctériens dans le syndrome d’Ehlers-Danlos.

 



Les voies urinaires inférieures :  Une association entre l'hypermobilité et mauvaise fonction des muscles du plancher pelvien a été décrit par les pédiatres et les urologues pédiatriques.Un groupe de 89 patients pédiatriques sans EDS, mais avec une hypermobilité généralisée qui répond partiellement aux critères de Bulbena et Beighton, ont montré une fréquence anormalement élevée de signes et de symptômes causés par dyssynergie du détrusor sphincter.

 


 

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Page modifiée le 8 juin 2019

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Vidéo du Professeur Bertrand Dussol,Clinicen de centre expert Ehlers-Danlos, Centre de néphrologie et de transplantation rénale, CHU de Marseille - Hôpital de la Conception, MARSEILLE lors de notre 3eme congrès International à l'institut Imagine de Necker et lors du 2eme Congrès international à Lyon, organisés par l'UNSED :