Union Nationale des Syndromes d'Ehlers-Danlos

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Informations issues du PNDS et de l'argumentaire du PNDS : https://unsed.org/media/PDF/oscar_pnds_sed_nv_vdef_2020jlv2.pdf / https://unsed.org/media/PDF/argumentaire_oscar_pnds_sed_nv_vdef_2020jlv2.pdf
Centre de référence MOC / Filière OSCAR - PNDS SED NV – Mars 2020 34


Urgence, anesthésie et réanimation :
Identifications des différents types de SED NV :

A l’arrivée d’un patient SED NV aux urgences il est primordial de faire un état des lieux des urgences vitales.
La précision du type de SED NV (idéalement par un centre de référence ou de compétences) conditionne la prise en charge optimale et permet d’anticiper les complications.

Aspects spécifiques, particularités de la prise en charge d’un patient SED Anesthésie Réanimation :
Les syndromes d'Ehlers-Danlos NV ne sont pas associés à des anomalies de la pharmacocinétique ou de la pharmacodynamique.

Les patients avec un SED NV nécessitent une préparation anesthésique spécifique avec une attention particulière sur l’installation du patient en salle, l’anticipation des difficultés d’intubation et la surveillance de la fragilité vasculaire (dans les types de SED NV à risque de complications vasculaires).

Une anesthésie avec bloc nerveux périphérique peut être recommandée. La réalisation d’un bloc neuroaxial est possible, mais doit être réalisée avec précaution pour éviter les complications de type céphalées post-brèches dure-mériennes (page PNDS N°159).

Les précautions anesthésiques sont les suivantes :
• Réaliser une préparation anesthésique spécifique avec une attention particulière sur l’installation du patient en salle
• Pratiquer l’intubation la moins traumatique possible : il existe un risque de luxation de l’articulation temporo-mandibulaire ou de la trachée
• Tenir compte d’un excès de résorption des anesthésiants qui ont une action locale diffuse dans les tissus (page PNDS N°134).

L’interrogatoire recherchera une fragilité de la peau, pour prévenir les complications liées aux forces de cisaillement ou à l’utilisation de rubans adhésifs médicaux (page PNDS N°190).

Les manifestations hématologiques des SED NV peuvent se traduire par une prédisposition aux saignements et aux ecchymoses. Il faut bien sûr éviter les médicaments qui interfèrent avec l’hémostase. Des anomalies de la coagulation pouvant majorer les manifestations hématologiques sont à rechercher systématiquement.
Néanmoins, les résultats de laboratoire sont généralement normaux et ne permettent hélas pas d’estimer le risque de saignement (190).

Dans les rares cas avec anomalie du bilan biologique, la vasopressine désamino-delta-D-arginine (DDAVP) peut être utile pour normaliser le temps de saignement en péri-opératoire.

L'anesthésiste doit éviter si possible : les injections intramusculaires, la pose d’une voie centrale et les ponctions artérielles (privilégier le guidage échographique) et les intubations traumatiques. Il faut si possible maintenir une pression de ventilation basse (pour minimiser le risque de pneumothorax) et discuter des avantages et des inconvénients si un garrot est envisagé par le chirurgien. Il doit anticiper, prévenir ou traiter : la fragilité de la peau, des muqueuses et du globe oculaire, la luxation de l'articulation temporo-mandibulaire, le risque hémorragique, l’instabilité vertébrale, les luxations articulaires accidentelles et un syndrome de tachycardie orthostatique posturale.

Tous les patients, même après une chirurgie mineure, doivent être surveillés pendant au moins 24 heures.

Dans les types rares de SED NV, en l’absence de recommandations spécifiques, les recommandations utilisées habituellement pour les SED vasculaires seront suivies, par précaution. Toute prise en charge pour les patients avec un SED NV doit être réalisée au mieux dans un établissement qui sait gérer les éventuelles complications, avec des équipes médicales connaissant les risques spécifiques et les besoins médicaux particuliers, afin de limiter la morbi-mortalité péri- opératoire (pages PNDS N°105,190,191).

PEC d’une plaie, risque de saignement et aspects hématologiques :
Les points de suture doivent être réalisés avec du fil non résorbable, sans tension, être laissés en place plus longtemps et retirés progressivement.

Les manifestations hématologiques des SED NV peuvent se traduire par une tendance aux saignements, aux ecchymoses et aux hématomes (à rechercher à l’interrogatoire principalement dans les cas de SED vasculaire). Sur le plan biologique, d’éventuelles anomalies de l’hémostase et de la coagulation (TP, TCA, temps d’occlusion plaquettaire) doivent être recherchées (pages PNDS N°193,194).

A l’examen clinique, certains patients saignent plus facilement et de façon plus abondante que la normale, notamment lors des procédures chirurgicales ou dentaires et au niveau des gencives lors du brossage des dents. Les cycles menstruels peuvent être allongés avec des menstruations plus abondantes pouvant entrainer des carences martiales.
Il existe peu de données concernant les risques d’épistaxis, de pétéchies, d’hématurie, d’hémoptysie et d’hémarthroses, qui ne semblent pas plus fréquentes (page PNDS N°194).

L’utilisation de la desmopressine pourrait réduire de façon transitoire les saignements chez les patients bénéficiant d’une procédure chirurgicale ou d’une chirurgie dentaire.

Dans le SEDh, les risques chirurgicaux sont généralement moindres que dans les autres types (page PNDS N°2). Le risque chirurgical le plus fréquent en cas de SEDh est un retard de cicatrisation de la plaie et du site opératoire.

 

 


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PEC des complications articulaires aux urgences, particularités dans les SED NV et prise en charge antalgique :
Les principaux motifs de consultation aux urgences concernent des atteintes articulaires (entorse, (sub)luxation, rupture ligamentaire). La gestion d’une entorse est plurimodale et peut consister en une immobilisation à visée antalgique (plâtre ou résine), une chirurgie de reconstruction ligamentaire (de préférence par arthroscopie) et/ou la mise en place de matériel.

Une immobilisation par attelle est le plus souvent proposée. Dans le cadre d’une luxation, du matériel orthopédique peut être utilisé : gouttière, orthèse. Dans tous les cas, toute indication chirurgicale chez un patient avec un SED NV doit être si possible différée et discutée en consultation pluridisciplinaire (pages PNDS N°25,101,134,190,195–202).

Aux urgences il est important d’objectiver les lésions en réalisant un bilan radiographique.

 

Autres urgences :
Parmi les autres urgences thérapeutiques (non articulaires) on retrouve : des douleurs abdominales
aiguës (épigastriques, subocclusions intestinales, ...), des douleurs thoraciques (pouvant être
associées à des urgences cardio-vasculaires) qui doivent être explorées.

En cas de fécalome la réalisation d’un lavement est possible. Les anesthésiques utilisés en topiques ou en infiltration périneurale périphérique (ALR périphérique) sont parfois inefficaces.