SED et SAMA ? A ce jour, le SAMA n'est pas un critère de diagnostic dans les différents types de Syndromes d'Ehlers-Danlos.
On retrouve bien sur des patients SED ayant le SAMA comme dans la population lambda.
Le syndrome d’activation mastocytaire (SAMA) est défini à partir de critères cliniques, biologiques et d’évolution des signes sous traitement bloquant les mastocytes ou leurs médiateurs.
Trois catégories sont individualisées : les formes primaires où une clonalité mastocytaire (mutation de C-KIT) est retrouvée, les formes secondaires qui s’associent à une maladie allergique sous-jacente, certains SAMA restant idiopathiques. Parmi les formes primaires (SAMA clonale), la majorité des patients ont une mastocytose systémique (MS).
Sources : On behalfof the CEREMAST studygroup Coordination Pr Olivier Hermine –Pr Olivier Lortholary, Necker, Parisavis.ceremast@nck.aphp.frDr Olivia Chandesris, CEREMAST, Necker, Paris
Les manifestations de dégranulation mastocytaire observées lors des mastocytoses peuvent mimer voire être confondues avec des symptômes d’allergie, a fortiori si le diagnostic de mastocytose n’a pas encore été établi.
Bilan allergologique négatif en cas de réaction due uniquement à la mastocytose !
Les mastocytosesne sont pas une maladie allergique! La dégranulation mastocytaire des mastocytoses est autonome, permanente, non régulée du fait de la mutation activatrice de KIT.
Une mastocytose n’exclut pas la possibilité d’une allergie associée justifiant un bilan allergologique (médicaments / aliments / venins d’hyménoptères) Fréquence de l’allergie / atopieidentique à celle de la population générale.
Anaphylaxieet mastocytose : Des données précises d’incidence et de sévérité manquent.
FDR d’anaphylaxie sévère :
Pourquoi diagnostiquer une mastocytose ou un SAMA clonal en cas d’anaphylaxie? Modifie la prise en charge en cas d’antécédent d’anaphylaxie
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Les mastocytoses ? unsed.org/pages/les-sed/sed-mastocytoses.php
A lire absolument pour comprendre la différence entre le SAMA et les mastocytoses : Cliquez sur l'image