Union Nationale des Syndromes d'Ehlers-Danlos

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Informations issues du PNDS et de l'argumentaire du PNDS : https://unsed.org/media/PDF/oscar_pnds_sed_nv_vdef_2020jlv2.pdf / https://unsed.org/media/PDF/argumentaire_oscar_pnds_sed_nv_vdef_2020jlv2.pdf
Centre de référence MOC / Filière OSCAR - PNDS SED NV – Mars 2020 34



Prise en charge médicale :

L'instabilité de l'épaule est un problème très courant, qui peut répondre à la thérapie physique. Les radiographies et l'IRM sont généralement normales.
L'instabilité du genou est fréquente, en particulier la subluxation ou la luxation de la rotule (page PNDS N°103). Ce problème répond généralement à la thérapie physique et nécessite parfois une orthèse de genou. Cette hypermobilité du genou peut également entraîner une incidence beaucoup plus élevée de lésions méniscales et ligamentaires (page PNDS N°103). Les explorations radiologiques rechercheront une dysplasie rotulienne. Un syndrome rotulien est par ailleurs très fréquent, en dehors de tout contexte de luxation. Cela peut éventuellement conduire à une arthrose fémoro-patellaire précoce.

L'instabilité de la cheville est un problème fréquent. La cheville a tendance à céder sur terrain accidenté, provoquant souvent des chutes. Les entorses sont fréquentes et aggravent l’instabilité chronique. La thérapie physique (travail proprioceptif et renforcement musculaire) et les orthèses sont les piliers du traitement médical (page PNDS N°103). Les douleurs résiduelles sur ce terrain sont habituellement très lentement régressives, et imposent d’éliminer une complication, articulaire ou tendineuse, de l’entorse.

L’instabilité articulaire sacro-iliaque est très fréquente et se présente sous la forme d’une douleur au bas du dos et au bassin (page PNDS N°103). Cela répond souvent bien à la thérapie physique.

L'hyperextension des articulations interphalangiennes proximales des doigts est fréquente (page PNDS N°103). En cas de douleur ou de blocage des doigts, les gantelets compressifs et les attelles en huit peuvent être utiles.

La douleur de hanche est fréquente. Les douleurs latérales de hanche peuvent résulter de la subluxation de la bande iliotibiale en regard du grand trochanter. Cela produit souvent une sensation de claquement/ressaut douloureux, visible et audible (que le patient interprète souvent faussement comme une luxation de la hanche). Cela peut conduire à une bursite trochantérienne (page PNDS N°103). Une échographie permet de poser le diagnostic en montrant la bursite et/ou l’épaississement du fascia lata.
La douleur de hanche peut aussi être d’origine radiculaire due à une discopathie L4 – L5.


La prise en charge des scolioses
est multidisciplinaire nécessitant parfois la confection de corsets ou même la réalisation d’une chirurgie pour réduire les déformations. Des séances de kinésithérapie sont alors nécessaires pour rééduquer avant et après traitement. Les arthrodèses sont indiquées en cas d’instabilité (cervicale, thoracique ou lombaire).

Les complications à type de syndrome de la queue de cheval ou de syndrome de luxation C1- C2 sont rares, mais possibles dans certains types de SED NV rares. Les prothèses discales ne sont pas recommandées (Page PNDS N°103).

Les syndromes du défilé thoracique sont fréquents chez les patients avec un SED NV (Page PNDS N°103). La thérapie physique est essentielle pour soulager ces symptômes. Les injections de toxine botulinique dans les muscles mineurs antérieurs du scalène ou du pectoral peuvent aussi apporter un soulagement (Pages PNDS N°99–103).

L'épicondylite humérale latérale et médiale est fréquente. Le syndrome du tunnel radial est également très fréquent chez ces patients (page PNDS N°103). Ces problèmes sont souvent résolus spontanément, par thérapie physique ou par d'autres modalités (page PNDS N°104).

La douleur au poignet est une plainte fréquente (page PNDS N°103). Une immobilisation transitoire et le port d’orthèses souples permettent de soulager les douleurs.

Les déformations en hallux valgus sont courantes, souvent associées à un pied plat valgus. En l’absence de douleur, il est recommandé de ne pas intervenir chirurgicalement.

Les métatarsalgies sont également courantes (page PNDS N°103). Les injections de stéroïdes peuvent être tentées, mais comportent un risque local d’effets secondaires. Des orthèses plantaires soutenant la voûte plantaire, associées à un coin supinateur postérieur, peuvent aussi être prescrites, combinées à un chaussage stabilisant la cheville (page PNDS N°103).


Le SEDh n’est pas associé à des neuropathies, ni à des myopathies primitives
, mais les patients présentent souvent des lésions nerveuses secondaires à un traumatisme ou à une compression (page PNDS N°103).

La chirurgie décompressive des nerfs périphériques peut avoir un intérêt, après examen neurologique clinique et paraclinique approfondi (page PNDS N°103).

Pour les nerfs superficiels, le test anesthésique aide à poser le diagnostic. Il peut être combiné à une infiltration de corticoïdes retard dans le cadre du traitement d’un syndrome canalaire.
 

 

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Prise en charge du retentissement fonctionnel du SED NV :


En orthopédie La multiplication ou la sévérité des événements articulaires (entorses et luxations) peut conduire à une indication chirurgicale.
Ces considérations s’appliquent à tous les types de SED NV.
Centre de référence MOC / Filière OSCAR - PNDS SED NV – Mars 2020 31