Union Nationale des Syndromes d'Ehlers-Danlos

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Informations issues du PNDS et de l'argumentaire du PNDS : https://unsed.org/media/PDF/oscar_pnds_sed_nv_vdef_2020jlv2.pdf / https://unsed.org/media/PDF/argumentaire_oscar_pnds_sed_nv_vdef_2020jlv2.pdf
Centre de référence MOC / Filière OSCAR - PNDS SED NV – Mars 2020 34



Prise en charge en neurologie et psychiatrie :
Prise en charge des troubles neurologiques des SED NV :

Les patients souffrent fréquemment de céphalées. Les traitements habituels de la migraine (triptans, caféine, acupuncture, hypnose, méditation...) peuvent être proposés.

Devant des symptômes atypiques, il faut néanmoins savoir évoquer et explorer d’autres complications neurologiques pouvant s’associer aux SED NV : dissection artérielle, malformation de Chiari, instabilité vertébrale, syndrome de la moelle attachée basse, mouvements anormaux, atteinte neuro-musculaire et kystes de Tarlov.

Les crises d’épilepsie et un retard de développement global sont très rares et doivent obligatoirement faire évoquer un diagnostic différentiel ( pages 49,50 du PNDS).


Certains patients atteints de SEDh se plaignent de troubles mnésiques et attentionnels (probablement favorisés par la fatigue et les douleurs chroniques). Dans ce contexte il convient de faire pratiquer un bilan orthophonique et neuropsychologique exploratoire pour objectiver les anomalies et adapter la prise en charge.

Cette prise en charge est commune à tous les types de SED NV.


Prise en charge des troubles psychiatriques des SED :
Les dysfonctionnements psychologiques sont fréquents, pouvant exacerber l'expérience de la douleur et les autres signes fonctionnels. Ils sont souvent dûs à un besoin d’informations sur la pathologie (diagnostic, prise en charge, projet thérapeutique, transmission génétique), à une diminution de la qualité de vie et à des douleurs mal soulagées.

Ces troubles nécessitent une évaluation et un suivi psychiatrique ou psychologique basé plutôt sur une approche cognitivo- comportementale.
Ces aspects sont particulièrement vrais pour le SEDh, pour lequel il n’existe pour le moment pas de test paraclinique confirmant le diagnostic, ce qui génère beaucoup d’interrogations pour les patients, leur entourage et leurs soignants (Pages 2,44,51,52 du PNDS)
Néanmoins, cette prise en charge doit être évoquée pour tous les types de SED NV.

Aspects sociaux (scolarité, insertion professionnelle, place des aidants, aides existantes, évaluation du handicap, recommandations médico-sociales) :
La prise en charge sociale doit être intégrée dans le projet thérapeutique personnalisé. La sécurité sociale rembourse une partie des frais engagés pour les traitements antalgiques et les attelles/vêtements compressifs. L’autre partie est remboursée par les mutuelles. Une prise en charge à 100% par l’assurance maladie (affection longue durée, ALD) se justifie lorsque des traitements coûteux et prolongés sont envisagés (en particulier lorsque des hospitalisations en centre de rééducation sont nécessaires). En cas d’impossibilité de régler des frais de soins ou en cas de traitement non remboursable (pédicure, podologie, anneaux de Murphy...), les patients peuvent se rapprocher de leur CPAM pour des remboursements exceptionnels.

En fonction de la sévérité des symptômes, les patients peuvent faire reconnaître leur caractère handicapant auprès des instances du handicap (MDPH).
Il est nécessaire de tenir compte des conséquences de la maladie pour adapter les conditions de travail en lien avec la médecine du travail. L’objectif est de maintenir au maximum l’autonomie du patient. Le poste de travail doit être ergonomique pour réduire la fatigue.

Dans certains cas, certaines mesures pourront donc être préconisées par les médecins de MPR et du travail : prévention des risques de chute ou de blessures, horaires adaptés, télétravail, poste de travail à proximité des commodités, éviter les situations de stress, utiliser un fauteuil roulant en cas de crises douloureuses ou d’impotence fonctionnelle, adapter le poste de travail.

La collaboration avec un travailleur social est très souvent utile.
Chez l’enfant, il est fondamental de maintenir la scolarité. La scolarité doit se faire dans un milieu ordinaire, près de la famille. Les activités de gymnastique ne doivent pas être systématiquement contre-indiquées, mais doivent être adaptées aux capacités de l’enfant, à sa fatigabilité et à ses douleurs. Un projet d’accueil individualisé (PAI) est souvent nécessaire.
L’ensemble des aides sociales disponibles pour les personnes handicapées au centre de référence pour les syndromes d’Ehlers-Danlos non vasculaires de l’hôpital Raymond Poincaré sont présentées en annexe 6 du PNDS.

 

 

 

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Lancement officiel de Psy FAVA-Multi : La filière a le plaisir de vous annoncer qu’elle lance officiellement sa ligne d’aide psychologique Psy-FAVA-Multi pour les (SEDV ).

Marie THUILLIER, Psychologue clinicienne – PSY FAVA-Multi, Filière de santé FAVA-Multi vous écoute :

Du lundi au vendredi de 9h à 16h30 :

    Par mail : psy.favamulti.bch@aphp.fr (Merci de privilégier l’adresse mail)
    Par téléphone au 01 40 25 63 36

Cette ligne téléphonique s’adresse à toute personne ayant un lien avec les pathologies prises en charge par la filière FAVA-Multi :

    Les personnes directement atteintes par une des pathologies de la Filière à tout moment de son suivi, la famille, l’entourage et les proches de personnes atteintes, afin qu’ils puissent bénéficier d’une prise en charge psychologique à distance à court terme ;
    Les professionnels de terrain et les associations en cas de difficultés particulières

Les objectifs de cette ligne sont :

    Ecouter, accueillir la demande lors d’une ou de plusieurs consultations psychologiques afin de saisir au mieux la situation
    Orienter, si besoin, rapidement et au mieux vers un professionnel appartenant au réseau, formé pour répondre à la problématique particulière amenée par l’appelant et sensibiliser aux maladies vasculaires rares par le e-learning
    Soutenir les professionnels de terrain et les associations en cas de besoin.
    Cliquez sur l'image :