Union Nationale des Syndromes d'Ehlers-Danlos

Soutenez la recherche

Rejoindre l'association

Adhésion
Menu

Informations issues du PNDS et de l'argumentaire du PNDS : https://unsed.org/media/PDF/oscar_pnds_sed_nv_vdef_2020jlv2.pdf / https://unsed.org/media/PDF/argumentaire_oscar_pnds_sed_nv_vdef_2020jlv2.pdf
Centre de référence MOC / Filière OSCAR - PNDS SED NV – Mars 2020 34

Douleur et fatigue chroniques :

La douleur et la fatigue chroniques sont des caractéristiques majeures de certains SED NV (en particulier le SEDh) et peuvent conduire à un déconditionnement physique. Ces symptômes doivent être évalués avec des outils adaptés :
- https://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/douleur1.pdf
- https://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/doulenf4.pdf
Les douleurs sont nociceptives et neuropathiques, musculosquelettiques et extra-articulaires (gastro-intestinales, pelviennes...).

Avant toute prise en charge, il est important de faire un bilan des traitements déjà reçus dans le passé.

Évaluation de la douleur :
En raison du risque important de douleur dans les SED NV, celle-ci doit systématiquement être évaluée lors de chaque consultation. Des questionnaires et des échelles de douleurs doivent être utilisés pour les situations de douleur aiguë. Dans la douleur chronique, la situation globale du patient doit être évaluée, avec l’intensité de la douleur, sa localisation, mais aussi son retentissement fonctionnel et la qualité de vie (recommandations HAS de PEC de la douleur chronique des patients).
Échelles de mesure de l’intensité de la douleur (https://www.sfetd-douleur.org)

• Échelle numérique comme l’échelle visuelle analogique : EVA)

Diagnostic de la douleur neuropathique :
• Questionnaire de recherche des douleurs neuropathiques : DN4,
Évaluation de l’intensité de la douleur neuropathique :

• Neuropatic pain symptom inventory : NPSI

Évaluation du retentissement de la douleur :
• Échelle d’évaluation (auto-évaluation ou hétéro-évaluation) de l’impact fonctionnel induit
par la migraine : HIT-6


Échelle du retentissement émotionnel :
• Hopital anxiety and depressive scale : HAD Évaluation multidimensionnelle :
• Brief pain inventory BPI
Ces outils permettent de caractériser la nature de la douleur, son intensité, sa fréquence et son
retentissement ( Pages 31,66,77–88 du PNDS).


Chez les enfants, l’outil est à adapter en fonction de l’âge. On peut retrouver :

• Une hétéroévaluation chez les moins de 4 ans (EVENDOL, NFCS, FLACC pour la douleur
aiguë liée aux soins...)
• 4-6 ans : échelle des visages ou FPS-R, en cas de doute, il faut comparer une échelle d’auto
et d’hétéroévaluation pour s’assurer de la bonne compréhension.
• 6-8 ans : EVA pédiatrique (horizontale),
• Après 8 -10 ans : évaluation numérique simple.


On utilise l’outil qui plait le plus à l’enfant, comme indiqué dans les recommandations de la HAS, mais aussi sur le site de la Société Française d’Étude et de Traitement de la Douleur (SFETD) ‘https://www.sfetd-douleur.org/recos-et-referentiels/) ou PEDIADOL (http://pediadol.org/-Evaluation- .html).
Concernant les douleurs chroniques de l’enfant, il existe peu d’échelles. On réalise avec l’enfant un schéma corporel afin de préciser au mieux les différentes douleurs. Il est important d’évaluer le retentissement des douleurs chroniques sur le sommeil, l’anxiété, la dépression, mais aussi de rechercher un absentéisme scolaire, un isolement des pairs, une diminution des activités, et d’évaluer l’impact familial des douleurs chroniques.
 


Les médicaments tels que les médicaments contre la douleur, le sommeil perturbé, la dépression et la fatigue pourraient peuvent avoir une place dans la prise en charge de patients sélectionnés présentant une hypermobilité symptomatique.

Cependant, dans les maladies chroniques, ces médicaments ont généralement un effet symptomatique léger, souvent temporaire.

La douleur est appelée chronique lorsqu'elle existe depuis plus de 3 mois après que tout dommage tissulaire éventuel soit considéré guéri.
la douleur neuropathique répond mal aux traitements traditionnels, aux analgésiques

La Douleur, enfin nous, nous dirions les douleurs...

Combien d'années d'errance de diagnostic pour beaucoup d'entre nous?
Combien de fois nous avons entendu : ce n'est pas possible, c'est dans votre tête!
Combien de fois, nous nous sommes renfermés, nous n'avons plus fait confiance aux médecins
Combien de fois, nous avons entendu : consultez un psy!
Combien de fois avons nous pleuré seul(e) dans notre bulle d'incompréhension


La douleur reste une part importante a prendre en charge une fois le diagnostic posé.
Malheureusement à ce jour il n'existe pas de traitement miracle. Mais il existe des nombreuses possibilités pour essayer de l'a soulager.

Le traitement de la douleur est un traitement "SUR MESURE", mis en place par notre médecin mais après eu une concertation avec nous, le malade, son malade. Nous ne devons pas hésiter a nous exprimer sur ce qui nous convient, notre ressenti. Si nous ne le supportons pas, il ne faut pas hésiter à le lui dire pour revoir la posologie, voir a supprimer le traitement.
Comme nous le disons souvent, on nous bricole au mieux pour nous soulager au mieux.
Nous avons du mal à faire confiance. Notre prise en charge dans les centres antidouleurs n'est pas forcément adaptée.
En effet, les Syndromes d'Ehlers-Danlos ne sont pas connus d'une part, mais d'autre part, il n'a pas été mis en place un protocole de soins à ce jour.

Les défauts de collagène avec les SED augmentent les luxations, les sub-luxations.

Les fractures osseuses ne sont pas plus fréquentes chez les patients atteints de SED que chez les personnes en bonne santé et, en cas de fracture, la guérison est généralement normal.

La douleur chronique est un symptôme fréquent, elle est généralement localisée dans les épaules, les mains et les genoux. Les crampes nocturnes sont également très fréquentes. Celles-ci peuvent être le résultat d'une mauvaise circulation du sang  la nuit ou résulte d'un effort excessif pendant la journée.

En phase de récupération nocturne, lorsque les muscles ne permettent pas de pomper le sang vers les jambes, la circulation est insuffisante et l'acide lactique accumulé peut provoquer des contractions spastiques des fibres musculaires

Une explication possible est que la douleur chronique dans les muscles et les articulations provoquent la fatigue, tout comme l'utilisation et la coordination des muscles affaiblis. Des problèmes orthostatiques tels que l'insuffisance veineuse, en particulier dans les jambes, peuvent provoquer une fatigue excessive.

Il y a de nombreuses options de traitement différentes, en fonction notamment de la gravité des plaintes et le stade de la maladie. De nombreux patients atteints de SED hypermobile présentent relativement peu de symptômes et ne nécessitent aucun traitement.

Nous avons mal, mais pourquoi ?

La douleur n'est pas facile a analyser. Elle fait partie du système de défense naturelle mis en place par l'organisme lors d'un accident, d'une maladie, d'une blessure...

Elle est complexe, et est plus ou moins supportable en fonction du contexte. nous supportons plus facilement une douleur quand il fait beau que lorsqu'il fait froid!

La douleur est caractérisée de plusieurs façons : Par une réaction mentale (comment l'a gérer sur le moment, dans le quotidien, y penser en permanence ou la mettre de côté en essayant de vivre avec)

Par un comportement face à cette douleur (on devient agressif par la parole, ou par nos positionnements "antalgiques", ou par des mimiques (grimaces de douleurs, pleurs, cris...)

Par nos émotions qui peuvent nous submerger ( j'en peux plus, c'est insupportable, j'ai envie de mourir! ..)

Tout cela bien sur complété par la "sensation physique" correspondant à la localisation de la douleur, et avec le sed, c'est en général "partout" avec des endroits plus forts que d'autres.

Nous comprenons donc que la douleur reste personnelle et que chacun va réagir différemment face à la douleur. Avec le SED la douleur devient vite chronique, c'est une douleur dite "nociceptive".
 


La douleur dans le SEDh : Les anomalies du collagène entraine une diminution d’élasticité des tissus.
Des capteurs pour l’équilibre, les sensations  au tact, au chaud, aux vibrations, pour la vision, l’audition sont placés dans ces tissus .
Des informations sensorielles vont apparaitre par excès (douleurs )ou par insuffisance (mouvements non maitrisés,
instabilité articulaire).
Expressions  des  douleurs : bizarre!
Vécu des douleurs: angoissant car  chronique et non calmées par les traitements habituels. Cela devient rapidement une
souffrance globale! Comme nous l'explique le Dr Wiart Catherine Médecin Coordinateur Responsable du CETD du CHU de Caen.

- les articulations sont laxes, de ce fait elles bougent et engage une mauvaise perception de celles-ci dans l'espace. Il existe des luxations et subluxations dites "récurrentes".

- les muscles aident à soutenir les articulations et souffrent aussi ainsi que les tendons. Ils sont donc moins sollicités, s'affaiblissent, deviennent irritables, inflammatoires ce qui entrainent une aggravation de l'instabilité articulaire et aggrave les luxations.

Conclusion : autour d'une articulation hypermobile, les muscles sont soit trop actifs, soit inactifs, la coordination ne se fait pus correctement, en "harmonie" et peut donc engager l'articulation hors de son axe.

Cela provoque des douleurs aïgues, chroniques à cause de cette hypermobilité, des spasmes musculaires.

Mais que mon corps fait de drôles de bruits! En effet, nos articulations, font des "clics", des "clacs", "sautent", mais ce ne sont pas systématiquement des luxations, mais plus des subluxations. Ce sont des articulations "bruyantes" sans conséquences. Il est extrêmement rare de se luxer une hanche nous explique le Dr Helen Cohen. Lorsque la hanche claque, c'est en général une subluxation.

Comment réagir ? Ne pas paniquer, ne pas partir aux urgences à chaque fois, essayer de remettre soit même l'articulation dans son axe. La douleur s'estompera progressivement. Une luxation ou subluxation fait mal tant que l'articulation ne rentre pas dans son axe, nous sommes hyperlaxes et du coup nous arrivons en général à "ranger" nous mêmes nos articulations... Il est ensuite conseillé d'immobiliser un court temps l'articulation pour l'a mettre au repos. Quelques heures suffisent pour soulager muscles, tendons et ligaments nous explique le Dr Cohen MD MRCP PhD consultante en rhumatologie et douleur chronique à l'Hôpital Royal National Orthopedic de Stanmore

 


Il existe plusieurs types d'antidouleurs :

  1. Les médicaments pris par voie orale. 
  2. les médicaments à libération prolongée (LP) : ils permettent d'obtenir une libération prolongée de l'effet antidouleur sur 12 à 24h. Mais ils n'agissent que quelques heures après la prise du médicament. Les comprimés ne douvent pas être avalés, croqués et doivent être pris à heure fixe.
  3. Les médicaments à libération immédiate : ils agissent dans la demi-heure et leur action peut durer entre 2 à 4h.
  4. Les interdoses : se sont des antalgiques a visée immédiate, à faire fondre sous la langue. Le médicament passe alors directement dans le sang à travers les vaisseaux présents à l'intérieur de la bouche.
  5. Les médicaments sous forme de patchs : ce système posé sur la peau permet une libération continue à toute petite dose. Les effets sont ressentis au bout de 2 à 3 jours; Ils peuvent être associés aux autres formes d'antalgiques en cas de grosse crise.
  6. Les injections : en vois sous-cutanée ou en voie intraveineuse : à utiliser en cas de douleur très forte, très intense. Une pompe (PCA) peut être installée en perfusion d'antalgique, c'est le malade lui même qui gerera le dosage dont il a besoin ( ces pompes ont un système de sécurité pour éviter le surdosage).

les antalgiques sont donc les médicaments les plus utilisés car ils agissent directement au niveau du système nerveux afin d'interagir sur le fonctionnement de la douleur.

Ils sont classés en 3 catégories :

  1. le paracetamol, les anti-inflammatoires (non stéroidiens). leur action est efficace sur les douleurs dites "légères à modérées" .
  2. la codéine et le tramadol : ils sont souvent associés à la première catégorie.
  3. les opioides comme la morphine. Ils sont utilisés en cas de très fortes douleurs.

 

ATTENTION ce qui convient à l'un ne convient pas systématiquement à l'autre !

 

 

Vous pouvez faire un Don, souscrire une adhésion : Un reçu fiscal de référence vous sera adressé en retour.

Adhésion

Faire un Don :

Agissons Ensemble Maintenant ...

 


 


Comme chaque année, l'UNSED s'associe à la journée mondiale sur la douleur qui a lieu ce 19 octobre 2020 :

La douleur ? Parlons-en !

 


 

Cliquez sur l'image pour lire le pdf :

 


 

Témoignage de patient SEDh sur la douleur, et sur l'engagement de l'UNSED avec France Assos Santé pour faire évoluer la prise en charge de la douleur en France.

Cliquer sur le lien (article patient en bas de page):

 

 

 


Cliquez sur l'image pour lire le pdf :

 


 

Le Dr Helen Cohen, MD MRCP PhD consultante en rhumatologie et douleur chronique à l'Hôpital Royal National Orthopedic de Stanmore, Middlesex, Royaume-Uni. Le titre de sa présentation est : " The Dislocation Plan " Elle vous explique comment gérer les luxations, subluxations avec beaucoup d'humour ... Comment gérer la douleur ... Une présentation pleine d'humour et de positif don't panic! Comment gérer nos luxations, nos subluxations, que faire, comment réagir, comment utiliser les orthèses avec beaucoup d'humour ... Comment gérer la douleur ... Une présentation pleine d'humour et de positif don't panic! Comment gérer nos luxations, nos subluxations, que faire, comment réagir, comment utiliser les orthèses avec les conséquences que cela entraine (trop d'orthèses peuvent nuire à notre état de santé, pourquoi ? )


Infos patch Qutenza
Information destinée aux patients atteints d’une des formes de Syndromes d’Ehlers-Danlos nv :

Certains d’entre vous nous demandent si le patch Qutenza  (capsaïcine), antalgique local, parfois prescrit
La douleur ?
La douleur ...  
Effets secondaires des antalgiques
Existe-il des effets secondaires aux antalgiques?
Coupable d'avoir mal?
Coupable d'avoir mal ?
Abstract SEDh et douleurs
Lire le document sur les douleurs dans le SED hypermobile (SEDh) :
Soulager autrement?
Oui en complément du traitement médicamenteux ...