Union Nationale des Syndromes d'Ehlers-Danlos

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Centre de référence MOC / Filière OSCAR - PNDS SED NV – Mars 2020 34 / Informations issues du PNDS paragraphe argumentaire 7.1.2.2 / 7.1.2.3.: https://unsed.org/media/PDF/oscar_pnds_sed_nv_vdef_2020jlv2.pdf

Les chirurgies doivent essayer de respecter les surfaces articulaires, et seront réalisées au mieux par un chirurgien expert de ces pathologies.

Chaque indication chirurgicale doit être si possible discutée en consultation pluridisciplinaire. En effet, il est à noter que la principale plainte exprimée par le patient est la douleur et que la chirurgie orthopédique peut très rarement traiter cette plainte. De plus, la chirurgie orthopédique peut paradoxalement être associée à une aggravation de la douleur dans le SEDh (page PNDS N°105).

La décision chirurgicale est donc posée en cas d’échec de la rééducation ou lorsque les traitements antalgiques et les traitements permettant d’améliorer la stabilisation articulaire sont arrivés au bout de leurs possibilités.
La rééducation postopératoire est primordiale et repose sur un travail proprioceptif précoce et une reprise rapide d’une activité physique (pour éviter la fonte musculaire et le déconditionnement). L’immobilisation ne doit donc pas être trop longue. Il est par ailleurs conseillé de pratiquer de petites incisions (optimisation de la cicatrisation) (Page PNDS N°103).

Techniques préconisées (pages PNDS N°50,103,106,107) :
En cas d’échec des traitements orthétiques, il est fréquemment proposé des gestes de ligamentoplastie.
Techniques préconisées par articulations pour les SED NV :

Rachis cervical
L'instabilité crânio-cervicale et la malformation d'Arnold-Chiari peuvent nécessiter une intervention chirurgicale (page PNDS N°103). Une IRM dynamique verticale serait idéale pour l'évaluation de la colonne cervicale (mais encore peu disponible). La spondylose cervicale est fréquente et une discectomie et une fusion peuvent être nécessaires.

Épaule
Une intervention chirurgicale sous la forme d'un paletot capsulaire inférieur de Neer peut être utile pour stabiliser l'épaule (page PNDS N°108). En cas d’atteinte des épaules, l’utilisation de la technique de Trillat arthroscopique avec abaissement du sous-scapulaire et transfert du tendon conjoint devant le sous- muscle couplé à une capsuloplastie périglénoïdienne donne de bons résultats et est à privilégier. La multiplication des luxations peut aussi conduire à la réalisation d’une butée de type Latarjet II.

Coude
Lorsque l'épicondylite humérale latérale et médiale et le syndrome du tunnel radial sont persistants et réfractaires aux autres modalités de traitement, la chirurgie peut être une option raisonnable (page PNDS N°103).


Poignet

La stabilisation chirurgicale du poignet fonctionne relativement bien en cas d'instabilité de l'articulation radio-ulnaire, médio-carpienne et distale (page PNDS N°103). Les fusions intercarpiennes jouent un rôle, mais peuvent créer un déséquilibre de charge et une perte de mouvement qui peuvent aussi être douloureux. L'instabilité douloureuse du pisiforme est courante et répond bien à la chirurgie. La compression du nerf médian proximal provoque une douleur intermittente du poignet avec pronation douloureuse et peut être traitée avec succès par une intervention chirurgicale.

Pouce
Les problèmes de pouce sont presque universels chez les patients avec un SED NV. Une articulation trapézométacarpienne (TM) du pouce non arthritique, douloureuse et instable peut être stabilisée chirurgicalement, avec un bon pronostic. L'instabilité d'hyperextension de l'articulation du pouce peut être traitée avec une stabilisation des tissus mous et/ou une ténodèse de l’extenseur du pouce, ou de manière plus fiable avec une arthrodèse TM. Un ressaut douloureux au niveau de l'articulation interphalangienne du pouce est provoqué par une sésamoïdite et est traité par sésamoïdectomie (page PNDS N°103).

Doigts
La chirurgie est une option si les attelles échouent (page PNDS N°103), mais ce type de chirurgie est techniquement difficile et présente un taux d'échec plus élevé. Des tendinopathies, pouvant survenir dans la population générale (page PNDS N°110), peuvent également être présentes chez les patients avec un SED NV et bien réagir à la chirurgie si nécessaire et si le diagnostic est correct.

Rachis lombaire
Certaines situations peuvent nécessiter une intervention chirurgicale d'urgence pour prévenir la paralysie permanente et la perte du contrôle de la vessie / des intestins (page PNDS N°103).

Hanche
La chirurgie endoscopique peut apporter un soulagement considérable si le diagnostic est correct (page PNDS N°111). Les lésions labrales sont beaucoup plus courantes chez les patients avec un SED NV, et une arthroscopie de la hanche visant à enlever ou réparer ce type de lésion peut procurer un soulagement considérable de la douleur. Une intervention chirurgicale pour l'instabilité des articulations sacroiliaques est rarement nécessaire, mais peut soulager immédiatement et définitivement la douleur.

Genou
La chirurgie peut être utilisée pour rétablir les relations anatomiques (page PNDS N°103). Dans le cadre des luxations de rotules, les transpositions de la tubérosité tibiale antérieure (TTA) offrent de bons résultats. La reconstruction du ligament fémoro-patellaire médial (MPFL) est préconisée dans les luxations récurrentes, afin de restaurer les contraintes patellaires natives (page PNDS N°112). Un rapport (page PNDS N°113) détaille une nouvelle technique de reconstruction du ligament croisé antérieur (LCA) chez un patient SED NV utilisant une autogreffe complétée par un ligament synthétique avec un bon résultat sur les plans radiographique, clinique et fonctionnel (page PNDS N°114).

Cheville
Un mauvais alignement de l'arrière-pied peut entraîner un déséquilibre qui exacerbe toute instabilité ou tout désalignement sous-jacent du genou, de la hanche ou du dos. La chirurgie de stabilisation de l’articulation médiotarsienne peut être utile (page PNDS N°103).

Complications et pronostic
Les chirurgies orthopédiques comportent des risques : récidive, saignement, troubles de la cicatrisation, infections postopératoires, développement d’adhérences et majoration des douleurs.
Ces complications sont fréquentes et les résultats fonctionnels limités, mais permettent parfois de réduire les douleurs et d’améliorer le pronostic fonctionnel.


La cicatrisation osseuse se fait correctement, mais
avec un délai parfois plus long.

Dans le cadre d’une chirurgie ligamentaire, il faut évaluer la cicatrisation tissulaire des parties molles (105). Il faut également protéger la peau pendant une intervention chirurgicale, en veillant notamment à ce que la cicatrice ne s’étende pas en per-opératoire (utilisation de points d’arrêt).

La fermeture de la peau sera effectuée sans tension excessive et les sutures laissées plus longtemps que normalement recommandé (page PNDS N°105) (cf ci-dessus en 6.5).
 

 


Des précautions doivent être prises dans le cadre d'un des différents types de SED
Articles du site : https://www.maitrise-orthop.com/viewPage.do?id=1165

 Avec les Syndromes d'Ehlers-Danlos, la chirurgie a souvent de nombreux echecs, une mauvaise cicatrisation, des hématomes internes et externes, lachage de sutures.

 Si possible, les interventions chirurgicales sur les articulations doivent être évitées. Par exemple, chez les patients avec une hypermobilité articulaire et une luxation répétitive de l'épaule, la chirurgie est souvent inefficace (selon l'expérience clinique.)

L'os dans les SED a une forme, une force et une fonction normales. L'ostéoporose (décalcification des os) peut se produire, mais cela est rare. Les fractures guérissent normalement. Le cartilage hyalin est également normal dans les SED.

Une hanche adulte est extrêmement stable et est donc peu susceptible de se disloquer.

Les luxations de l'épaule sont fréquentes. Les articulations sphériques et sphériques sont maintenues ensemble dans une capsule articulaire, composée en grande partie de fibres de collagène densément emballées formant une plaque de joint, et sont parfois encore soutenus par des ligaments. La capsule synoviale devient irritée en raison des luxations et subluxations de l'articulation et peut produire un œdème (accumulation de liquide). Cela se produit dans ce qu'on appelle "Le footballeur est le genou". L'œdème est un signe sans équivoque d'endommagement ou d'inflammation de l'articulation.

La force de la capsule est très importante pour maintenir la stabilité des articulations, en particulier les articulations qui ont des orbites peu profondes, comme les articulations des épaules, des poignets, des chevilles, des mâchoires et des doigts. Ces articulations perdent donc leur stabilité chez les patients SED, car la capsule est faible et souvent «étirée» à la suite de multiples luxations.

Chaque nouvelle luxation devient moins douloureuse et plus facile à réduire. Lorsque cela affecte l'épaule, on parle de «luxation de l'épaule habituelle». Une fois la capsule étirée à cause de luxations répétées, la fonction articulaire normale devient de plus en plus difficile en raison de la tendance des articulations à se disloquer et de la difficulté expérimenté dans l'exercice de la pression. Chaque luxation cause des dommages, non seulement à la capsule, mais aussi au cartilage. À la suite d'un dommage, le cartilage n'a généralement pas la capacité de récupérer. Les dommages causés par une luxation s'ajoutent donc à tout dommage subi antérieurement. Le cartilage devient gravement usé et l'articulation devient progressivement arthritique, connue sous le nom d'usure dégénérative. Plus une articulation se disloque, plus l'arthrite se manifestera rapidement et le plus grave ce sera, en particulier quand il affecte les articulations portantes comme le les genoux. L’arthrite apparaît donc plus fréquemment chez les patients souffrant de SED

Les patients souffrant de SED consultent généralement un chirurgien orthopédique en raison d'une douleur ou d'une instabilité de plusieurs articulations. Les douleurs articulaires et dorsales sont très fréquentes et semblent augmenter avec la progression âge. 

Les luxations de l'épaule, de la cheville, de la mâchoire et la rotule (rotule) surviennent le plus fréquemment. L'instabilité des chevilles (entorses) et des genoux chez les enfants peuvent souvent s'accompagner d'un retard de développement moteur. On retrouve un Pectus excavatum (thorax creux ou entonnoir), comme les pieds plats (pes planus). La scoliose (courbure latérale de la colonne vertébrale) se produit dans 50% des cas, en particulier chez les adultes.

Une distinction peut être faite entre la scoliose qui peut être corrigée, par exemple, par une orthèse, résultant en une colonne vertébrale de forme normale, et ceux dans lesquels cette correction n'est pas possible. Chez les jeunes enfants, la scoliose peut parfois être facilement corrigée, mais si un corset n'est pas appliquée sur une longue période, elle progressera néanmoins rapidement. Plus tard dans la vie, cette courbure anormale de la colonne vertébrale tend à devenir de plus en plus rigide et donc plus difficile à corriger. Ensuite, le corps devient instable et la colonne vertébrale doit être chirurgicalement stabilisé. Le risque que l'angle initial de la courbe progresse rapidement est moins fréquents chez les patients âgés, chez qui l'augmentation potentielle des courbes vertébrales secondaires présente un plus grand problème. Bien que chez la plupart des patients, le traitement de la scoliose n’est pas nécessaire, des examens de suivi fréquents sont recommandés.

Une mobilité extrême de la colonne vertébrale peut parfois entraîner une luxation des vertèbres, qui se produit dans les petites articulations intervertébrales derrière les corps vertébraux. Une pression excessive à la colonne vertébrale à la suite d'une chute, par exemple, peut provoquer une lésion de la moelle épinière ou même une complète paraplégie.


Les fractures osseuses ne sont pas plus fréquente chez les patients atteints d'EDS que chez les personnes en bonne santé et, en cas de fracture, la guérison est généralement normal.
 

 

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La peau est le problème central du syndrome d'Ehlers-Danlos (SED).

La peau est souvent mince (assimilée au papier à cigarettes), hyperextensible, vulnérable et sujette à des blessures faciles. La peau se compose de deux couches, la épiderme (couche supérieure) et derme. Un léger traumatisme, par ex. sur le tibia, le coude ou le genou peut entraîner blessure. Une fois suturée, les points de suture se déchirent facilement et la cicatrice peut s'élargir. Avec l'application de techniques de chirurgie plastique, le risque de tels problèmes peut être réduit. L'utilisation de lignes de peau ou de lignes de tension de la peau détendue. Quand un incision est faite dans l'une de ces lignes de peau, il est possible de le fermer avec une tension minimale qui entraînera une meilleure guérison. Pour la chirurgie.

Un autre problème est la diminution de l'anésthésie locale qui peut s'expliquer par la dispersion rapide de la solution à cause du laxisme peau. On retrouve des cicatrices médiocres et défigurantes après une opération ou une blessure, et une pigmentation permanente de la peau après les hémorragies.

Une intervention chirurgicale médicalement nécessaire peut et doit avoir lieu normalement, mais en ce qui concerne "rajeunissements" et autres opérations cosmétiques, risques de cicatrice médiocre et défigurante formation et la probabilité d'autres complications doivent être évaluées par rapport à la possible avantages. Les patients souffrant de SED courent également un risque accru d'hémorragie et de saignement.

Il est préconisé de laisser les points pendant quelques jours de plus par rapport à la situation normale. Ceci est nécessaire car la plaie est moins résistante à l'étirement par rapport à la ciicatrisation des plaies chez des individus lambdas. Normalement, les points de suture sur le visage sont enlevés après 5-7 jours et ailleurs dans le corps après 10-14 jours, selon l'endroit.

La chirurgie plastique des tendons pour la stabilisation des articulations n'est pas significative chez les patients atteints de SED, l’effet est de courte durée.

Les patients souffrant de SED peuvent également développer une luxation des tendons, due à l'étirement des gaines ou rainures les tendons traversent. La reconstruction du tendon : il va s'étirer à nouveau, redevenir instable. .

En raison de la carence en support de collagène dans la peau, le vieillissement prématuré de la peau est souvent une caractéristique du SED. Un lifting pourrait être souhaitable, mais peut avoir des complications importantes. La peau ne peut pas être trop serré en raison du risque de déchirure; les cicatrices devant l'oreille peuvent devenir large et perceptible tandis que le plus grand risque de saignement peut entraîner des hématomes.  L'élargissement du sein, également appelé augmentation mammaire, est effectué en plaçant une prothèse (silicone) sous la glande mammaire ou - plus profondément - sous la pectorale muscle. Pour pouvoir faire cela, une incision doit être faite dans le pli sous la poitrine ou dans le aisselle. Par la suite, une ouverture est faite pour s'adapter à la prothèse. Le risque d'hémorragie est plus grand, qui, s'il n'est pas drainé, pourrait entraîner une infection et des cicatrices supplémentaires. Cela augmente la risque de "contracture capsulaire", où le tissu cicatriciel autour de l'implant se contracte pour former une entreprise ballon. Cela peut être symptomatique et défigurer. En outre à la suite de la tension sur le blessure, une perturbation du processus de guérison peut se produire avec la possibilité de déhiscence de la plaie. Si cela se produit, la prothèse doit être enlevée. Enfin, un avertissement doit être donné pour le risque que la peau générera des "stries", à cause du poids des prothèses et de la tension la peau laxiste. Les patients sont alourdie par les seins lourds, avec douleur au cou et à l'épaule et parfois des plaintes de frotter la peau sous les seins. Une réduction mammaire pourrait alors être la solution. Pendant le opération une plaie raisonnablement importante est faite qui doit être cousue, de sorte que l'hémorragie pourrait être une complication. Lors de la couture du sein, aucune tension ne doit se produire, pour empêcher la déchirure de la blessure ou le développement de cicatrices larges. Après une opération réussie, un soutien-gorge bien soutenu doit être porté jour et nuit pendant au moins 6 semaines pour que les seins guérissent régulièrement. 

 

LE CHIRURGIEN ORTHOPEDISTE
Sommaire de l'article
Ce que le chirurgien orthopédiste ne verra pas ou très peu
Ce qu’il verra par contre plus souvent
Evolution du syndrome d’Ehlers-Danlos
Les personnes avec un Syndrome d’Ehlers-Danlos, leurs situations de handicap et leur vécu subjectif
Quelle attitude pour le chirurgien orthopédiste en présence d’une personne avec un syndrome d’Ehlers Danlos ?
Quelle attitude de la part du chirurgien devant les luxations et les entorses ?
À propos du rachis
Y-a-t-il une place pour la chirurgie orthopédique dans le syndrome d’Ehlers-Danlos ?
Au-delà de la chirurgie orthopédique : apport et non-apport des chirurgiens aux personnes avec un syndrôme d’Ehlers-Danlos
Les grandes lignes du traitement non chirurgical du Syndrome d’Ehlers-Danlos sur le plan orthopédique : Les objectifs
Le chirurgien et le SED