Union Nationale des Syndromes d'Ehlers-Danlos

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Informations issues du PNDS et de l'argumentaire du PNDS : https://unsed.org/media/PDF/oscar_pnds_sed_nv_vdef_2020jlv2.pdf / https://unsed.org/media/PDF/argumentaire_oscar_pnds_sed_nv_vdef_2020jlv2.pdf
Centre de référence MOC / Filière OSCAR - PNDS SED NV – Mars 2020 34




Anesthésie/réanimation :

Les indications chirurgicales doivent être bien discutées, idéalement en réunion de concertation pluridisciplinaire chirurgicale et anesthésiologique, afin de bien mesurer les bénéfices/risques. Les principales indications chirurgicales digestives sont la présence de hernies (inguinale, crurale, ombilicale ou de la ligne blanche), la présence de prolapsus rectal notamment rapporté chez les enfants, la présence d’une diverticulose ou de ruptures viscérales spontanées ou consécutives au bilan endoscopique (perforations au niveau du sigmoïde). Pour plus d’informations, se reporter à la partie 9.

Particularités des SED NV pour la chirurgie :
Il est recommandé de proposer une approche conservatrice la moins invasive possible. Pour autant la coelioscopie est rendue difficile par la fragilité des mésos et le risque d'hématomes disséquants et de ruptures vasculaires.
Les indications opératoires pour hernie, éventration et prolapsus doivent faire recourir systématiquement à des prothèses non résorbables.

Les cas de perforations digestives (en règle générale ne concernant que les SED vasculaires, plus rarement les SED de type classic-like, voire classique) siègent majoritairement sur le côlon, souvent dans un contexte de constipation (160). Il est recommandé de prendre avis auprès des équipes d'un centre de référence pour la recherche du diagnostic ou pour adapter la prise en charge (page PNDS N°161).

La prévention des éviscérations et des éventrations post-opératoires justifie l'usage systématique de prothèses résorbables (non résorbables en l'absence d'ouverture du tube digestif) doublant le péritoine à sa face profonde en plus d'une fermeture plan par plan. L'usage de pansement en silicone pour une durée la plus courte possible évite les plaies cutanées chez ces patients à l'épiderme fragile. Un surjet intradermique permet d'éviter les lésions cutanées dues aux fils non résorbables.

Complications :
Les principales complications retrouvées sont des perforations récidivantes, des déchirures et éviscérations, des hernies récidivantes et des fistules digestives (page PNDS N°159).

Des revues systématiques ont révélé que tous les types de SED NV étaient associés à une incidence plus élevée de manifestations gastro-intestinales primaires et de complications associées aux procédures chirurgicales, par rapport à la population générale (160,162). Cependant ces manifestations et les complications sont prédominantes dans le SED vasculaire, qui détient également la mortalité la plus élevée (page PNDS N°159).


 


Voici un protocole à lire et à faire suivre à vos anesthésistes :

L'anesthésie avec un Syndrome d'Ehlers-Danlos ?

En raison d'une fragilité des tissus, d'un risque hémorragique, il faut prendre des précautions en cas d'anesthésie:

Protocole anesthésie
Anesthésie et prise en charge périopératoire.Lire la suite

 

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Il faut éviter les injections intramusculaires, les anesthésies locorégionales, l'abord de veines profondes et d'artères (comme avec les gaz du sang). Préférer l'écho-guidage.

Il faut pratiquer  l'intubation le plus atraumatique possible en raison du risque d'hématome.
Pour les personnes atteintes du SED hypermobile, ou du SED classique il existe un risque de luxation de l'articulation temporo-maxilaire, d'une possible luxation de la trachée.

Maintenir la pression de ventilation basse pour minimiser le risque de pneumothorax et préférer la ventilation spontanée. Vérifier un bon relâchement musculaire afin d'éviter là encore les luxations articulaires très nombreuses dans le quotidien du malade SED hypermobile, SED classique. Il faut également pour les mêmes raisons faire attention lors de l'installation sur la table d'opération. Des épanchements pleuraux postopératoire sont souvent associés.

Les anesthésiants sont assimilés plus rapidement , ont une action locale diminuée.

Risque de déhiscence cicatricielle.

Prévenir la constipation (laxatifs)

Une anesthésie n'est jamais anodine, des précautions sont donc à prendre.