Union Nationale des Syndromes d'Ehlers-Danlos

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QUE SONT LES HSD ?

Les troubles du spectre de l'hypermobilité (HSD) constituent un groupe d'affections liées à l'hypermobilité articulaire (JH). Les HSD doivent être diagnostiqués après avoir exclu d’autres réponses possibles, telles que l’un des syndromes d’Ehlers-Danlos (SED), y compris le SED hypermobile (SEDh).

Les HSD, tout comme le SEDh, peuvent avoir des effets importants sur notre santé. Quels que soient les problèmes qui se posent, quel que soit le diagnostic, il est important que ces effets soient gérés de manière appropriée et que chaque personne soit traitée individuellement.

Le HSD et le SEDh nécessitent tous deux une gestion adaptée et des soins presque similaires.la distinction a été très clairement faite entre le SEDh, maladie génétique rare, orpheline du tissu conjonctif et le HSD localisé ou périphérique, le HSD généralisé qui eux sont fréquents, et n'ont pas les mêmes recommandations de précautions que pour les SED (comme l'accouchement, la chirurgie, l'endoscopie), ils restent des descriptifs d'exclusion car les HSD sont des troubles fréquents, en dehors de la prise en charge des maladies rares (filières + PNMR). Le HSD ne relève pas des CRMR (Centre de référence des maladies rares). Il est certain qu'il faut réfléchir à la prise en charge des HSD en collaboration avec les autres sociétés savantes.
Il faut bien faire la distinction pour éviter l'engorgement des centres de références et de compétences entre une maladie rare et une qui ne l'est pas et qui doit être prise en charge autre que dans les CRMR comme par les internistes, rhumatologues, centre de la douleur, MPR ...

Les mécanismes du HSD :


L'hypermobilité articulaire est un terme décrivant la capacité des articulations à se déplacer au-delà des limites normales. Il peut exister par lui-même ou faire partie d'un diagnostic plus complexe.

Les personnes présentant une hypermobilité articulaire dans quelques articulations (moins de cinq) présentent une hypermobilité articulaire localisée (LJH).

Ceux d'entre nous qui ont une hypermobilité articulaire dans cinq articulations ou plus sont décrits comme ayant une hypermobilité articulaire généralisée (GJH).

Contrairement au LJH, le GJH est le plus souvent une chose avec laquelle nous sommes nés et peut-être hérité, bien que des formes acquises de GJH existent (formation telle que la danse, maladies généralisées inflammatoires ou dégénératives des articulations, tissus musculo-squelettiques et nerveux, et hypothyroïdie et autres troubles endocriniens).

Il existe d'autres types de JH :

L'hypermobilité des articulations périphériques est une forme de qui affecte uniquement les mains et / ou les pieds. Il est fréquent chez les nourrissons, les tout-petits et les enfants, chez qui il est généralement léger ou sans effet grave. Une autre est proposée aux personnes âgées ayant perdu progressivement JH, appelée hypermobilité articulaire historique.

L’hypermobilité des articulations va du JH asymptomatique et de GJH jusqu’au SEDh dans le cadre du SED.

Tout au long de ce continuum on trouve:

  • le trouble du spectre général localisé (L-HSD),
  • le trouble du spectre de l'hypermobilité périphérique (P-HSD),
  • le trouble du spectre de l'hypermobilité historique (H-HSD)
  • le trouble du spectre de l'hypermobilité généralisée (G-HSD).


Le HSD généralisé (conjoint) (G-HSD): le GJH est  évalué objectivement (par exemple, par le score de Beighton) plus une ou plusieurs manifestations musculo-squelettiques secondaires identifiées ci-dessous. La structure et la gravité de l’atteinte musculo-squelettique doivent être soigneusement évaluées afin d’explorer la possibilité d’un SEdh.

Le HSD périphérique (articulaire) (P-HSD): le JH  est limité aux mains et aux pieds plus une ou plusieurs manifestations musculo-squelettiques secondaires.

Le HSD localisée (articulation) (L-HSD): le JH au niveau d'une seule articulation ou d'un groupe d'articulations plus une ou plusieurs manifestations musculo-squelettiques secondaires en relation régionale avec l'articulation hypermobile.

Le HSD historique (conjointe) (H-HSD): le GJH autodéclarée (historique) avec un score de Beighton négatif plus une ou plusieurs manifestations musculo-squelettiques secondaires. L'examen physique visant à exclure les diagnostics alternatifs de la G-HSD, de la P-HSD ??et de la L-HSD ainsi que d'autres affections rhumatologiques est obligatoire.

MANIFESTATIONS SECONDAIRES MUSCULO-SQUELETTIQUES :

L'hypermobilité articulaire peut être asymptomatique en dehors de la mobilité inhabituelle, mais il existe une série d'autres symptômes résultant de cette mobilité. Ceux-ci doivent être évalués pour un diagnostic de HSD (et traités, bien sûr).

Un traumatisme :
Un macrotrauma comprend les luxations, les subluxations et les lésions connectées des tissus mous (ligaments, tendons, muscles). Cela peut causer une douleur aiguë et une perte de la fonction articulaire. Les microtraumatismes sont des blessures trop petites pour être remarqués au fur et à mesure qu'ils se produisent. Au fil du temps, ils peuvent entraîner une douleur récurrente ou persistante, voire une dégénérescence articulaire précoce telle que l’arthrose.

La douleur chronique :
La douleur occasionnelle et récurrente est un résultat naturel du traumatisme, mais une douleur chronique peut se développer, peut-être en raison d'une sensibilité inhabituelle à la douleur (hyperalgésie), peut-être en raison d'une altération de la fonction du tissu conjonctif (suggérée par la découverte d'une neuropathie à petites fibres chez l'adulte). EDS classique, hypermobile et vasculaire).

Une proprioception perturbée :
La proprioception - le sens de la position relative des parties du corps et de l'effort nécessaire pour bouger - peut être réduite. Ne pas comprendre où sont nos articulations et combien de force musculaire est nécessaire pour les utiliser peut conduire à un cycle qui limite de plus en plus notre capacité à gérer la vie quotidienne.


 

Traduction en français UNSED copyright® (si vous copiez vous devez citer la page en mettant le lien de l'UNSED) ehlers-danlos.com/what-is-hsd/

 Les critères, les diagnostics : www.unsed.org/pages/la-maladie/diagnostic.php

Page mise à jour le 9 aout 2019

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 Autres traits musculo-squelettiques :
Les personnes atteintes d'hypotrophie juvénile ont souvent d'autres caractéristiques physiques musculo-squelettiques mineures, qui peuvent être le résultat d'interactions entre des tissus musculo-squelettiques «plus mous» et des forces mécaniques pendant la croissance. Ceux-ci incluent les pieds plats (type flexible), les os mal alignés au coude et aux gros orteils, les scolioses légères à modérées (courbure latérale à la colonne vertébrale), la cyphose (courbure extérieure) de la colonne vertébrale supérieure et la lordose (courbure intérieure) de la partie inférieure colonne vertébrale. Il peut exister une association indirecte avec une masse osseuse légèrement réduite en raison de nombreux facteurs - absence de proprioception, faiblesse musculaire et réduction de l'activité qui en résulte.

Problèmes associés non basés sur le système musculo-squelettique :
Il existe de nombreux problèmes qui ne résultent pas directement des mécanismes de l'hypermobilité articulaire. Ces associations sont très réelles. ils nuisent gravement à la qualité de la vie et doivent être pris en charge dans le cadre du traitement. Les associations les plus fortes (mais pas uniquement) notées jusqu’à présent sont les troubles anxieux, la tachycardie orthostatique, divers troubles gastro-intestinaux fonctionnels et les dysfonctions du bassin et de la vessie. Ces problèmes supplémentaires doivent être évalués et traités lors du diagnostic d'un HSD.


 

 


Traduction en français par l'UNSED :