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Ehlers-Danlos (SED)

Prise en charge médicamenteuse

 

UNSED / Document version française déposée copyright ®/ American Journal of Medical Genetics Part C (Seminars in Medical Genetics) 175C:8–26 (2017) / contact@unsed.org /

L’efficacité antalgique des injections de lidocaïne en souscutanée, de
l’oxygénothérapie discontinue, des antiparkinsoniens et du baclofène, le Levocarnil n’a
jamais été démontrée dans le cadre d’un essai clinique randomisé et contrôlé, ni dans
le cadre d’une étude comparative. En l’état actuel des connaissances, ces traitements
ne sont pas recommandés dans cette indication. De plus leur prescription est hors
AMM.

 

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Prise en charge médicamenteuse selon le type de douleur :

Le traitement des douleurs nécessite une approche et un suivi multidisciplinaire et adapté au patient, associant une intervention pharmacologique à une thérapie physique et psychologique, afin de traiter les causes de la douleur et de minimiser son ressenti.

La prise en charge médicamenteuse peut impliquer l’introduction d’analgésiques (3 paliers), de myorelaxants et de topiques locaux. Recommandations de la SFETD https://www.sfetd- douleur.org/wp- content/uploads/2019/06/recos_opioides_forts_sfetd_version_longue.compressed.pdf

Des molécules antidépresseurs/antiépileptiques (traitement de fond de la douleur neuropathique) peuvent être nécessaires afin d’éviter une surconsommation d’antalgiques de paliers 2 et 3 (cf : https://www.sfetd-douleur.org/recos-et-referentiels/ (Page 39 du PNDS).

En cas de ressauts ou subluxations ou luxations, le MEOPA peut être une aide précieuse pour remettre l’articulation ou pour faire céder la douleur aiguë si le patient a remis seul son articulation.

Chez les enfants, peu de traitements médicamenteux contre la douleur bénéficient d’une AMM. Chez les enfants avec un SEDh, le traitement de la douleur est axé sur la prévention et peut être mieux géré avec une approche multidisciplinaire.

Parmi les méthodes non médicamenteuses peuvent être proposées selon les cas : (auto)-hypnose, sophrologie, relaxation, méditation, acupuncture, mésothérapie, application de chaleur ou de froid, neurostimulation électrique transcutanée (TENS).

Les attelles/vêtements compressifs et la mise en décharge (en évitant le béquillage prolongé) peuvent avoir un effet antalgique.

La prise en charge conjointe psychologique et en MPR est souvent recommandée pour gérer efficacement les douleurs chroniques.

Un suivi régulier, idéalement dans une structure douleur chronique, permet de réajuster le traitement en fonction des plaintes du patient (Page du PNDS N°61,89,90).

L’efficacité, sur les douleurs et la fatigue, des injections de lidocaïne en sous-cutané, de l’oxygénothérapie discontinue, des antiparkinsoniens, du baclofène, de la lévocarnitine n’a pas été démontrée dans les SED NV, dans le cadre d’essais cliniques randomisés et contrôlés, ni dans le cadre d’études comparatives.

Seule une publication en fait mention dans le cadre d’un avis d’expert. En l’état actuel des connaissances, ces traitements ne sont pas recommandés dans cette indication, d’autant plus que leur prescription est hors AMM et que leur innocuité n’est pas démontrée.
Ces considérations s’appliquent à tous les types de SED NV (Page du PNDS N°2,22,28,30,39,61).

Prise en charge médicamenteuse selon le type de douleur :
Étant donné la nature complexe de la douleur chez les patients SEDh, notre compréhension
fragmentée des mécanismes sousjacents à la douleur et l’absence de rapports sur l’efficacité
des modalités de traitement dans les grandes cohortes, la gestion de la douleur aiguë et
chronique chez ces patients est difficile, imparfaite et non standardisée.

Elle nécessite une approche multidisciplinaire et adaptée au patient, associant une intervention pharmacologique à une thérapie physique et psychologique, afin de traiter les causes de la douleur et de minimiser la sensation de douleur, avec pour objectif commun d’améliorer la qualité de vie et
le fonctionnement quotidien.


La prise en charge médicamenteuse, concernant principalement le traitement des douleurs
aigües, implique l’introduction d’analgésiques, d’antiinflammatoires non stéroïdiens (AINS),
d’antidépresseurs, de myorelaxants, de topiques locaux selon la nature de la douleur.

Un traitement de fond de la douleur est souvent nécessaire afin d’éviter une surconsommation
d’antalgiques de paliers 2 et 3 (39).

1. Paracétamol, aspirine, AINS

2. Codéine (Nouvelles recommandations 2016 de la HAS sur la limitation de l’usage de
la codéine en pédiatrie notamment chez les moins de 12 ans, post amygdalectomie, si
allaitement). Il reste en palier II en pédiatrie : nalbuphine (IV) et tramadol.

3. Dérivés morphiniques (opioïdes forts)

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Les analgésiques oraux systémiques non opioïdes doivent d’abord être optimisés, comprenant
à la fois du paracétamol et un inhibiteur antiinflammatoire non stéroïdien (AINS).

Les AINS peuvent être utiles après des épisodes de luxation ou de subluxation ou en complément lors de poussées de douleur. Les relaxants musculaires peuvent aider à réduire la spasticité et la
douleur nociceptive.

Les benzodiazépines peuvent être envisagées pour une relaxation musculaire prudente à court terme, mais ne constituent pas un choix judicieux pour une utilisation à long terme en raison de la perte de l’effet myorelaxant au fil du temps, en plus des problèmes de tolérance et de dépendance.

Les AINS peuvent exacerber la gastrite, les saignements et / ou les ecchymoses. Un traitement chronique par AINS à fortes doses peut également augmenter le risque de maladie coronarienne et d’insuffisance rénale ; ce risque doit être mis en balance avec la sévérité de la douleur du patient et devrait être encouragé à faire son propre choix quant à ces risques et avantages. Bon nombre des analgésiques susmentionnés augmentent les niveaux de sérotonine (tramadol, IRS, IRSNA). Par
conséquent, il convient de surveiller les signes et les symptômes du syndrome
sérotoninergique.

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La douleur neuropathique nécessite souvent un traitement spécifique

En première intention, il est recommandé d’utiliser un antidépresseur de la classe des tricycliques ou un inhibiteur de la recapture de la
sérotoninenorépinéphrine et / ou un antiépileptique de la classe des gabapentinoïdes. La lidocaïne topique et la capsaïcine peuvent également offrir certains bénéfices dans les douleurs neuropathiques périphériques (2) .


Les opioïdes et le tramadol sont plutôt réservés aux épisodes de douleurs aigues. Ils sontégalement prescrits à faible dose en parallèle chez les patients dont la douleur est mal gérée par d’autres traitements, qui nécessitent une surveillance étroite. Le contexte de douleur aigue qui nécessite un palier selon l’intensité des douleurs. Pour les douleurs aigues modérées à intenses et en cas de mauvaise tolérance des paliers 2, l’OMS recommande une approche en 2 paliers avec l’utilisation de faible dose de morphine à la place du tramadol par exemple.

Les récentes recommandations des Centers for Disease Control recommandent que les
professionnels de la santé ne prescrivent des opioïdes que lorsque les bénéfices sont
supérieurs aux risques attendus et évitent de prescrire simultanément des opioïdes et des benzodiazépines.


En cas de ressauts ou subluxation ou luxations, le MEOPA peut être une aide précieuse pour remettre l’articulation ou pour faire céder la douleur aigue si le patient a remis seul son articulation.

De même, en cas de ressaut de hanche ou d’une luxation plus difficile à remettre,
un traitement par AINS quelques jours sous couvert d’inhibiteur de la pompe à protons est intéressant associé à une courte immobilisation antalgique par attelle ou à l’utilisation d’un fauteuil roulant manuel électrique.

Chez les enfants atteints de SEDh, le traitement de la douleur est axé sur la prévention et peut être mieux géré avec une approche multidisciplinaire. Les médicaments peuvent être utilisés avec parcimonie pour le soulagement des symptômes. Les antiinflammatoires peuvent aider à soulager les douleurs articulaires. Les morphiniques sont utilisables et doivent être utilisés chez l’enfant dans les douleurs aiguës qui le nécessitent.

En revanche, dans les douleurs chroniques, nous ne disposons pas de littérature permettant de soutenir cette pratique (cf. : recommandation HAS 2016 « les alternatives à la codéine ») mais selon l’avis d’expert du SFETD son utilisation doit être limité chez l’adolescent SEDh présentant des douleurs chroniques. Si la question se pose, le traitement doit être instauré par une Unité douleur.

Chez les enfants, peu de traitement médicamenteux contre la douleur bénéficie d’une AMM.

Pour les douleurs chroniques, un traitement non médicamenteux sera privilégié (type
relaxation thérapeutique). Dans les situations de douleur chronique, les antalgiques doivent
être utilisés de manière programmés et délimités dans un certain laps de temps pour des exacerbations douloureuses.

L’usage de médicaments antalgiques peut entraîner des effets secondaires, principalement gastrointestinaux. La physiothérapie (avec ou sans TCC) peut être associé à des médicaments adjuvants pour la gestion de la douleur chronique (28). Parmi eux, l’amytripyline, la duloxétine et d’autres IRSN sont les plus prometteurs en raison du faible nombre d’effets secondaires possibles et du large spectre de douleurs influencées positivement par ceuxci. L’association de plusieurs médicaments est souvent plus efficace que l’utilisation ponctuelle d’un ou deux médicaments. La prévention pharmacologique et le traitement de l’ostéoporose sont justifiés en cas de faible masse osseuse documentée, associée à un risque accru de fracture.

Pas d’utilisation au long cours de morphiniques.
Les opioïdes sont rarement nécessaires pour le traitement des douleurs musculo
squelettiques chroniques.

Prise en charge par rééducation :
La gestion de la douleur passe également par une prise en charge MPR (
Cf. Chapitre 5.2).
Les enfants SEDh présentant des douleurs chroniques entraînant un retentissement doivent être adressés à une structure douleur chronique pédiatrique pour la mise en place d’un programme thérapeutique plurimodal, avec l’utilisation large des moyens non médicamenteux.
Un soutient psychologique peut aider à gérer les comportements d’évitement de la douleur et à améliorer les facultés d’adaptations du patient.

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Les analgésiques oraux systémiques non opioïdes doivent d’abord être optimisés, comprenant
à la fois du paracétamol et un inhibiteur antiinflammatoire non stéroïdien (AINS).

Les AINS peuvent être utiles après des épisodes de luxation ou de subluxation ou en complément lors de poussées de douleur. Les relaxants musculaires peuvent aider à réduire la spasticité et la
douleur nociceptive.

Les benzodiazépines peuvent être envisagées pour une relaxation musculaire prudente à court terme, mais ne constituent pas un choix judicieux pour une utilisation à long terme en raison de la perte de l’effet myorelaxant au fil du temps, en plus des problèmes de tolérance et de dépendance.

Les AINS peuvent exacerber la gastrite, les saignements et / ou les ecchymoses. Un traitement chronique par AINS à fortes doses peut également augmenter le risque de maladie coronarienne et d’insuffisance rénale ; ce risque doit être mis en balance avec la sévérité de la douleur du patient et devrait être encouragé à faire son propre choix quant à ces risques et avantages. Bon nombre des analgésiques susmentionnés augmentent les niveaux de sérotonine (tramadol, IRS, IRSNA). Par
conséquent, il convient de surveiller les signes et les symptômes du syndrome sérotoninergique.

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