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Ehlers-Danlos (SED)-douleurs-enfant-ado

Syndrome d’EhlersDanlos Non Vasculaire
Centre de référence MOC / Filière de santé maladies rares OSCAR PNDS SED NV
Mars 2020

L’enfant ressent la douleur dès la naissance. Les mécanismes neurophysiologiques de perception et transmission de la mature pendant les 2 premiers trimestres de la vie intra-utérine. Dès la 24-26ème semaine de la grossesse la perception est possible. (Dr Anand Nejm 1987).

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Douleurs chez les enfants atteints de SEDh :

Douleurs chez les enfants atteints de SEDh :
Alors que les articulations portantes, comme les genoux et les chevilles semblent être plus
fréquemment impliquées, il n’y a pas de schéma spécifique d’atteinte articulaire ou musculaire.
Une théorie suggère que l’hyperlaxité implique une surcharge biomécanique sur les tendons
et les tissus mous au cours de l’activité. Une démarche et une posture anormales chez les
patients SEDh confortent l’argument selon lequel un stress biomécanique compensatoire ou
anormal et une surcharge pourraient contribuer à la douleur. La laxité articulaire peut entraîner
une subluxation et / ou une luxation récurrente avec développement ultérieur de douleur.
L’épaule et la rotule sont les articulations les plus touchées. De plus, les patients traités pour
SEDh peuvent être aux prises avec une faiblesse musculaire et une altération de la
proprioception, ce qui déstabilise davantage leurs articulations, les exposant ainsi à un risque
accru de lésion articulaire (61).

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Localisation

Les causes sousjacentes spécifiques et le ou les mécanismes de la douleur dans les SED NV, et en particulier dans les SEDh, ne sont pas bien compris, mais les douleurs aiguës et chroniques sont des manifestations communes et contribuent souvent à l’invalidité.

La douleur est fréquemment associée à un contexte traumatologique (entorses répétées, les luxations), mais aussi aux antécédents d’interventions chirurgicales, nécessitant l’utilisation régulière d’analgésiques, et au retentissement fonctionnel important, indépendamment de la fatigue.
La douleur chez les SEDh commence généralement tôt dans la vie, soit durant l’enfance, soit au début de l’âge adulte.

Elle est souvent déclenchée par des facteurs externes apparents tels que les blessures articulaires, la chirurgie, les activités sportives, la détresse psychologique ou les comorbidités diverses.
Les arthralgies et les myalgies sont les manifestations de la douleur les plus courantes chez les patients jeunes et adultes. La douleur est le plus souvent localisée aux cervicales, aux épaules, aux avantbras, aux doigts, aux hanches, aux genoux et aux pieds, reflétant le schéma de douleur musculosquelettique.

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Douleur chronique

Chez les enfants, l’outil est à adapter en fonction de l’âge.
Pour sortir de la subjectivité du soignant, des échelles spécifiques comme EVENDOL (pour
les enfants de moins de 7 ans) existent selon l’âge et le contexte en pédiatrie
(
http://pediadol.org/EVENDOLechellepourevaluerla.html).
On peut retrouver :

Une hétéroévaluation chez < 4ans (EVENDOL, NFCS, FLACC pour la douleur aigue
liée aux soins, …)

46 ans : échelle des visages ou FPSR, en cas de doute, il faut comparer une
échelle d’auto et d’hétéroévaluation pour s’assurer de la bonne compréhension.

68ans : EVA pédiatrique (horizontale),

Après 8 10 ans : évaluation numérique simple.

Enfin, on utilise l’outil qui plait le plus à l’enfant, comme indiqué dans les recommandations
de la HAS mais aussi sur le site de la (Société Française d’étude et de traitement de la
Douleur (SFETD) (
http://www.sfetddouleur.org/enfant0, http://www.sfetd
douleur.org/enfant1
) ou PEDIADOL (http://pediadol.org/Evaluation.html).


Concernant les douleurs chroniques, il existe peu d’échelle. On réalise avec l’enfant un
schéma corporel afin de préciser au mieux les différentes douleurs. Il est important d’évaluer le retentissement des douleurs chroniques sur le sommeil, l’anxiété, la dépression mais aussi
rechercher un absentéisme scolaire, un isolement des pairs, une diminution des activités, évaluer l’impact familial des douleurs chroniques.

Les structures spécialisées prennent en charge les douleurs chroniques.
Une douleur est dite chronique dès lors qu’elle est persistante ou récurrente (le plus souvent au-delà de 6 mois), qu’elle répond mal au traitement et qu’elle induit une détérioration fonctionnelle et relationnelle.

Chez les patients les plus sévèrement affectés, elle peut par ailleurs s’accompagner des facteurs de renforcement que sont des manifestations psychopathologiques, une demande insistante de recours à des médicaments ou des procédures médicales souvent invasives, ainsi qu’une difficulté à s’adapter à la situation.

Ces structures ne prennent pas en charge toutes les douleurs. Par exemple les douleurs aiguës provoquées par une crise d’appendicite, un infarctus du myocarde, une hémorragie cérébrale ou une fracture de jambe doivent être prises en charge par d’autres équipes soignantes (votre médecin, les services d’urgence, les services de chirurgie, de cardiologie, de chirurgie, etc.).
Cette différence rappelle que toute douleur doit faire l’objet d’un diagnostic (recherche de la cause). Sans diagnostic, il ne peut pas y avoir de bonne prise en charge de la douleur.

C’est pourquoi votre médecin traitant a un rôle primordial permettant que ces structures puissent concentrer leurs moyens et leurs efforts sur les patients relevant d’elles.

La prise en charge de ces douleurs nécessite la collaboration de plusieurs spécialistes de disciplines différentes.

Les structures spécialisées sont toutes hébergées en établissement de santé et labellisées par les agences régionales de santé (ARS) : elles doivent en effet satisfaire à des critères bien précis.

Deux niveaux de SDC existent :

- les consultations qui assurent une prise en charge pluri-professionnelle c’est-à-dire une prise en charge en équipe (médecin, infirmier, psychologue)
- les centres qui réalisent une prise en charge médicale pluridisciplinaire c’est-à-dire plusieurs médecins de différentes spécialités (neurologue, psychiatre, orthopédiste, etc.) . Vous pouvez avoir accès à des lits d’hospitalisation.

L’annuaire des structures d’étude et de traitement de la douleur chronique

Cet annuaire national est le fruit d’une labellisation conduite par chaque agence régionale de santé, sous la coordination de la direction générale de l’offre de soins (DGOS). Pour chaque région, il facilite l’accès aux structures labellisées en indiquant leur adresse, le nom du médecin responsable et le contact téléphonique.

Ces structures de recours (hautement spécialisées) sont accessibles non pas directement par les patients mais sur avis préalable d’un médecin. L’annuaire est donc prioritairement destiné aux professionnels de santé qui pourront ainsi connaitre l’existence des structures de proximité (les consultations) ou dotées de lits d’hospitalisation et d’équipements spécialisés (les centres). Pour certaines régions, sont également indiquées des permanences avancées où des consultations réalisées par des professionnels rattachés à une structure labellisée sont proposées.

Toutes les structures peuvent accueillir des enfants : toutefois, celles particulièrement spécialisées en pédiatrie sont signalées.

 

Cliquez sur l’image pour accéder à l’annuaire des structures d’étude et de traitement de la douleur chronique :