Sélectionner une page

Ehlers-Danlos (SED)- Douleurs

 

UNSED / Document version française déposée copyright ®/ American Journal of Medical Genetics Part C (Seminars in Medical Genetics) 175C:8–26 (2017) / contact@unsed.org /

N

Douleur et fatigue chroniques :
La douleur et la fatigue chroniques sont des caractéristiques majeures de certains SED NV (en particulier le SEDh) et peuvent conduire à un déconditionnement physique. Ces symptômes doivent être évalués avec des outils adaptés :
https://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/douleur1.pdf
https://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/doulenf4.pdf
Les douleurs sont nociceptives et neuropathiques, musculosquelettiques et extra-articulaires (gastro-intestinales, pelviennes…).

Avant toute prise en charge, il est important de faire un bilan des traitements déjà reçus dans le passé.

Évaluation de la douleur :
En raison du risque important de douleur dans les SED NV, celle-ci doit systématiquement être évaluée lors de chaque consultation. Des questionnaires et des échelles de douleurs doivent être utilisés pour les situations de douleur aiguë. Dans la douleur chronique, la situation globale du patient doit être évaluée, avec l’intensité de la douleur, sa localisation, mais aussi son retentissement fonctionnel et la qualité de vie (recommandations HAS de PEC de la douleur chronique des patients).
Échelles de mesure de l’intensité de la douleur (https://www.sfetd-douleur.org)

• Échelle numérique comme l’échelle visuelle analogique : EVA)

N

Critères minimums évocateurs d’un SEDcl

Diagnostic de la douleur neuropathique :
• Questionnaire de recherche des douleurs neuropathiques : DN4,
Évaluation de l’intensité de la douleur neuropathique :

• Neuropatic pain symptom inventory : NPSI

Évaluation du retentissement de la douleur :
• Échelle d’évaluation (auto-évaluation ou hétéro-évaluation) de l’impact fonctionnel induit
par la migraine : HIT-6

Échelle du retentissement émotionnel :
• Hopital anxiety and depressive scale : HAD Évaluation multidimensionnelle :
• Brief pain inventory BPI
Ces outils permettent de caractériser la nature de la douleur, son intensité, sa fréquence et son
retentissement ( Pages 31,66,77–88 du PNDS).


Chez les enfants, l’outil est à adapter en fonction de l’âge. On peut retrouver :

• Une hétéroévaluation chez les moins de 4 ans (EVENDOL, NFCS, FLACC pour la douleur
aiguë liée aux soins…)
• 4-6 ans : échelle des visages ou FPS-R, en cas de doute, il faut comparer une échelle d’auto
et d’hétéroévaluation pour s’assurer de la bonne compréhension.
• 6-8 ans : EVA pédiatrique (horizontale),
• Après 8 -10 ans : évaluation numérique simple.

 

N

Les défauts de collagène avec les SED augmentent les luxations, les sub-luxations.

Les fractures osseuses ne sont pas plus fréquentes chez les patients atteints de SED que chez les personnes en bonne santé et, en cas de fracture, la guérison est généralement normal.

La douleur chronique est un symptôme fréquent, elle est généralement localisée dans les épaules, les mains et les genoux. Les crampes nocturnes sont également très fréquentes. Celles-ci peuvent être le résultat d’une mauvaise circulation du sang  la nuit ou résulte d’un effort excessif pendant la journée.

En phase de récupération nocturne, lorsque les muscles ne permettent pas de pomper le sang vers les jambes, la circulation est insuffisante et l’acide lactique accumulé peut provoquer des contractions spastiques des fibres musculaires.

Une explication possible est que la douleur chronique dans les muscles et les articulations provoquent la fatigue, tout comme l’utilisation et la coordination des muscles affaiblis. Des problèmes orthostatiques tels que l’insuffisance veineuse, en particulier dans les jambes, peuvent provoquer une fatigue excessive.

Il y a de nombreuses options de traitement différentes, en fonction notamment de la gravité des plaintes et le stade de la maladie. De nombreux patients atteints de SED hypermobile présentent relativement peu de symptômes et ne nécessitent aucun traitement.

N

Nous avons mal, mais pourquoi ?

La douleur n’est pas facile a analyser. Elle fait partie du système de défense naturelle mis en place par l’organisme lors d’un accident, d’une maladie, d’une blessure…

Elle est complexe, et est plus ou moins supportable en fonction du contexte. nous supportons plus facilement une douleur quand il fait beau que lorsqu’il fait froid!

La douleur est caractérisée de plusieurs façons : Par une réaction mentale (comment l’a gérer sur le moment, dans le quotidien, y penser en permanence ou la mettre de côté en essayant de vivre avec)

Par un comportement face à cette douleur (on devient agressif par la parole, ou par nos positionnements « antalgiques », ou par des mimiques (grimaces de douleurs, pleurs, cris…)

Par nos émotions qui peuvent nous submerger ( j’en peux plus, c’est insupportable, j’ai envie de mourir! ..)

Tout cela bien sur complété par la « sensation physique » correspondant à la localisation de la douleur, et avec le sed, c’est en général « partout » avec des endroits plus forts que d’autres.

Nous comprenons donc que la douleur reste personnelle et que chacun va réagir différemment face à la douleur. Avec le SED la douleur devient vite chronique, c’est une douleur dite « nociceptive ». 

$

La douleur dans le SEDh : Les anomalies du collagène entraine une diminution d’élasticité des tissus.
Des capteurs pour l’équilibre, les sensations  au tact, au chaud, aux vibrations, pour la vision, l’audition sont placés dans ces tissus .
Des informations sensorielles vont apparaitre par excès (douleurs )ou par insuffisance (mouvements non maitrisés,
instabilité articulaire).
Expressions  des  douleurs : bizarre!
Vécu des douleurs: angoissant car  chronique et non calmées par les traitements habituels. Cela devient rapidement une
souffrance globale! Comme nous l’explique le Dr Wiart Catherine Médecin Coordinateur Responsable du CETD du CHU de Caen.

– les articulations sont laxes, de ce fait elles bougent et engage une mauvaise perception de celles-ci dans l’espace. Il existe des luxations et subluxations dites « récurrentes ».

– les muscles aident à soutenir les articulations et souffrent aussi ainsi que les tendons. Ils sont donc moins sollicités, s’affaiblissent, deviennent irritables, inflammatoires ce qui entrainent une aggravation de l’instabilité articulaire et aggrave les luxations.

Conclusion : autour d’une articulation hypermobile, les muscles sont soit trop actifs, soit inactifs, la coordination ne se fait pus correctement, en « harmonie » et peut donc engager l’articulation hors de son axe.

Cela provoque des douleurs aïgues, chroniques à cause de cette hypermobilité, des spasmes musculaires.

N

Mais que mon corps fait de drôles de bruits! En effet, nos articulations, font des « clics », des « clacs », « sautent », mais ce ne sont pas systématiquement des luxations, mais plus des subluxations. Ce sont des articulations « bruyantes » sans conséquences. Il est extrêmement rare de se luxer une hanche nous explique le Dr Helen Cohen. Lorsque la hanche claque, c’est en général une subluxation.

Comment réagir ? Ne pas paniquer, ne pas partir aux urgences à chaque fois, essayer de remettre soit même l’articulation dans son axe. La douleur s’estompera progressivement. Une luxation ou subluxation fait mal tant que l’articulation ne rentre pas dans son axe, nous sommes hyperlaxes et du coup nous arrivons en général à « ranger » nous mêmes nos articulations… Il est ensuite conseillé d’immobiliser un court temps l’articulation pour l’a mettre au repos. Quelques heures suffisent pour soulager muscles, tendons et ligaments nous explique le Dr Cohen MD MRCP PhD consultante en rhumatologie et douleur chronique à l’Hôpital Royal National Orthopedic de Stanmore

 

$

Il existe plusieurs types d'antidouleurs :

  1. Les médicaments pris par voie orale. 
  2. les médicaments à libération prolongée (LP) : ils permettent d’obtenir une libération prolongée de l’effet antidouleur sur 12 à 24h. Mais ils n’agissent que quelques heures après la prise du médicament. Les comprimés ne douvent pas être avalés, croqués et doivent être pris à heure fixe.
  3. Les médicaments à libération immédiate : ils agissent dans la demi-heure et leur action peut durer entre 2 à 4h.
  4. Les interdoses : se sont des antalgiques a visée immédiate, à faire fondre sous la langue. Le médicament passe alors directement dans le sang à travers les vaisseaux présents à l’intérieur de la bouche.
  5. Les médicaments sous forme de patchs : ce système posé sur la peau permet une libération continue à toute petite dose. Les effets sont ressentis au bout de 2 à 3 jours; Ils peuvent être associés aux autres formes d’antalgiques en cas de grosse crise.
  6. Les injections : en vois sous-cutanée ou en voie intraveineuse : à utiliser en cas de douleur très forte, très intense. Une pompe (PCA) peut être installée en perfusion d’antalgique, c’est le malade lui même qui gerera le dosage dont il a besoin ( ces pompes ont un système de sécurité pour éviter le surdosage).

les antalgiques sont donc les médicaments les plus utilisés car ils agissent directement au niveau du système nerveux afin d’interagir sur le fonctionnement de la douleur.

Ils sont classés en 3 catégories :

  1. le paracetamol, les anti-inflammatoires (non stéroidiens). leur action est efficace sur les douleurs dites « légères à modérées » .
  2. la codéine et le tramadol : ils sont souvent associés à la première catégorie.
  3. les opioides comme la morphine. Ils sont utilisés en cas de très fortes douleurs.

 

N

Le Dr Helen Cohen, MD MRCP PhD consultante en rhumatologie et douleur chronique à l’Hôpital Royal National Orthopedic de Stanmore, Middlesex, Royaume-Uni. Le titre de sa présentation est :  » The Dislocation Plan  » Elle vous explique comment gérer les luxations, subluxations avec beaucoup d’humour … Comment gérer la douleur … Une présentation pleine d’humour et de positif don’t panic! Comment gérer nos luxations, nos subluxations, que faire, comment réagir, comment utiliser les orthèses avec beaucoup d’humour … Comment gérer la douleur … Une présentation pleine d’humour et de positif don’t panic! Comment gérer nos luxations, nos subluxations, que faire, comment réagir, comment utiliser les orthèses avec les conséquences que cela entraine (trop d’orthèses peuvent nuire à notre état de santé, pourquoi ? )


 

$

Au début, la douleur peut être limitée à quelques articulations et/ou muscles et présenter un
schéma migratoire, mais elle devient progressivement plus persistante avec une distribution plus généralisée. Une fois la douleur généralisée, les patients perdent souvent la capacité de localiser son origine exacte. Les plaintes additionnelles courantes à ce stade incluent les
sensations de brûlure, les paresthésies périphériques, l’hyperalgésie généralisée, l’allodynie et l’hypersensibilité à divers stimuli, tels que la lumière, le son et les odeurs.

Outre les douleurs musculosquelettiques, les patients SEDh signalent souvent des douleurs dans des régions non articulaires telles que des maux de tête, des douleurs gastrointestinales, génitourinaires et pelviennes.
La douleur généralisée est une douleur souvent faible à modérée, qui commence tôt dans la vie et progresse avec le temps.

Les douleurs semblent plus fréquentes et intenses chez les personnes avec un SEDh que chez les patients avec un SEDc.

Par ailleurs, il semble exister une corrélation entre l’intensité de la douleur et l’hypermobilité. Les luxations, les interventions chirurgicales antérieures, la qualité du sommeil, et la douleur contribuent à un retentissement fonctionnel dans la vie de beaucoup de patients.

N

En raison de l’intégrité structurelle compromise des tissus conjonctifs, les patients souffrant de SED NV sont sujets à l’instabilité articulaire, entraînant des dislocations articulaires (déplacements complets et subluxations) et des lésions articulaires et des tissus mous.
En conséquence, une douleur aiguë et récurrente occasionnelle est une manifestation
courante de l’hypermobilité articulaire, qui peut évoluer vers une douleur chronique
généralisée musculosquelettique.

Au début, la douleur est souvent ressentie comme un symptôme aigu et localisé, en relation avec un traumatisme articulaire, tel que des luxations et des entorses, ou comme des
«douleurs de croissance», de type :

Crampes musculaires

Inflammations périarticulaires

Enthésopathies, telles que les tendinoses, les ténosynovites et les fasciites

Et les syndromes de piégeage nerveux pouvant aggraver les douleurs musculo
squelettiques localisée.

$

La littérature récente souligne que la douleur chronique et la fatigue sont des caractéristiques majeures de diverses formes de SED NV, en particulier du SEDh  et que toutes deux contribuent à la situation d’invalidité / handicap (74). Parmi les différentes formes de douleur dans les SEDh, outre les douleurs musculosquelettiques, la migraine semble également invalidante.
La douleur chronique généralisée est souvent accompagnée d’une fatigue sévère, observée chez jusqu’à 84% des patients atteints de SEDh.

Cette fatigue peut être suffisamment importante pour répondre aux critères du syndrome de fatigue chronique.

La cause sousjacente est incertaine et probablement multifactorielle, mais la faiblesse musculaire, les troubles du sommeil dus à la douleur, les problèmes de concentration et la dysautonomie cardiovasculaire peuvent être des facteurs contributifs.

Deux modificateurs importants ont été proposés pour jouer un rôle dans la génération de douleur chronique : le manque d’acuité proprioceptive et la faiblesse musculaire.

Plusieurs études ont démontré une altération de la proprioception chez les sujets SEDh.
Comme la proprioception est essentielle à la stabilisation des articulations, le risque de
blessure peut être accru chez les patients atteints d’hypermobilité.

Une faiblesse musculaire, probablement liée à une hypotonie musculaire, a également été observée et pourrait être due en partie à la laxité accrue des tendons, qui ne peuvent normalement pas transmettre la puissance produite par le muscle.

En outre, la peur de provoquer des douleurs et des blessures peut entraîner une baisse du niveau d’activité (kinésiophobie), entraînant finalement un déconditionnement et une
intolérance à l’exercice.

L’annuaire des structures d’étude et de traitement de la douleur chronique

Cet annuaire national est le fruit d’une labellisation conduite par chaque agence régionale de santé, sous la coordination de la direction générale de l’offre de soins (DGOS). Pour chaque région, il facilite l’accès aux structures labellisées en indiquant leur adresse, le nom du médecin responsable et le contact téléphonique.

Ces structures de recours (hautement spécialisées) sont accessibles non pas directement par les patients mais sur avis préalable d’un médecin. L’annuaire est donc prioritairement destiné aux professionnels de santé qui pourront ainsi connaitre l’existence des structures de proximité (les consultations) ou dotées de lits d’hospitalisation et d’équipements spécialisés (les centres). Pour certaines régions, sont également indiquées des permanences avancées où des consultations réalisées par des professionnels rattachés à une structure labellisée sont proposées.

Toutes les structures peuvent accueillir des enfants : toutefois, celles particulièrement spécialisées en pédiatrie sont signalées.

   ⇓                                                                           

 

N

Evaluation de la douleur  :
En raison du risque important de douleur dans les SED NV, celleci doit systématiquement être évaluée lors de chaque consultation. Les échelles validées doivent être utilisées selon l’âge et la situation du patient.

Des échelles de douleurs doivent être utilisées pour les situations de douleur aiguë et dans la douleur chronique, la situation globale du patient doit être évaluée, avec l’intensité de la douleur, sa localisation, mais aussi son retentissement fonctionnel, la qualité de vie (recommandations HAS de PEC de la douleur chronique des patients).

L’évaluation de la douleur est un des points cardinaux de la prise en charge des SED NV.
Elle repose sur une évaluation à l’aide de questionnaires et d’échelles :

Echelle de mesure de l’intensité de la douleur :

Echelle numérique comme l’Echelle visuelle analogique : EVA (
https://www.sfetd
douleur.org/sites/default/files/u3349/evaluation/eva_image.pdf
)
Diagnostic de la douleur neuropathique

Questionnaire de recherche des douleurs neuropathiques : DN4, (
http://www.sfetd
douleur.org/sites/default/files/u161/evaluation/dn4ok.pdf
)
Evaluation de l’intensité de la douleur neuropathique

Neuropatic pain symptom inventory: NPSI (
https://www.sfetd
douleur.org/sites/default/files/u161/evaluation/image_npsi.pdf
)
Evaluation du retentissement de la douleur

Echelle d’évaluation (autoévaluation ou hétéroévaluation) de l’impact
fonctionnel induit par la migraine:HIT6, (
https://www.sfetd
douleur.org/sites/default/files/u161/evaluation/hit_6_image.pdf
)
Echelle du retentissement émotionnel

Hopital anxiety and depressive scale: HAD (
https://www.sfetd
douleur.org/sites/default/files/u3349/evaluation/notice_hads.pdf
)
Evaluation de multidimensionnelle :

Brief pain inventory BPI (
https://www.sfetd
douleur.org/sites/default/files/u3349/evaluation/image_bpi.pdf
)

Ces outils permettent de caractériser la nature de la douleur son intensité, sa fréquence et son retentissement.

 

$

    Cliquez sur l’image pour lire le pdf :

     

    N

    Effets secondaires des antalgiques


    Oui, il existe des effets secondaires aux antalgiques :

    Le paracétamol par exemple s’il est pris à haute dose et ou cumuler à de l’alcool peut être toxique pour notre foie.
    Pour les anti-inflammatoires (AINS) là, ce sont des troubles digestifs qui apparaissent : des brulures d’estomac, des reflux gastriques… (il faut toujours l’associer avec le SED, a un pansement gastrique. Il est également conseillé de le prendre au cours du repas.)
    En revanches les effets secondaires des médicaments de la famille des opioides sont plus conséquents. On peut retrouver des nausées, de la somnolence, une constipation (il est fortement conseillé de prendre un laxatif pendant le traitement).
    Pour les morphiniques il peut y avoir 2 réactions : on ne supporte pas tout simplement (lire la notice du médicament) ou, on peut déclencher une réaction « allergique », pour le verifier, vous devez faire les tests en hospitalisation de jour en centre d’allergologie, qui vous testera sous surveillance afin de se prononcer sur une intolérance ou une allergie.

     

    N

    Effets secondaires des antalgiques (suite)

    On peut également avoir la bouche sèche, il faut donc boire ,régulièrement, manger des fruits, des légumes, consommer des laitages.

    Attention au surdosage des médicaments, aux associations de plusieurs médicaments, on retrouve alors des troubles de l’attention, des troubles visuels, une somnolence excessive, des cauchemars fréquents, des hallucinations, des réveils en sursaut, des contractions musculaires, des difficultés à respirer.

    Dans ce cas, il est important de consulter rapidement le médecin, afin qu’il change le traitement.

    Lorsque les effets indésirables d’un médicament opioïde sont trop importants, il est remplacé par un autre médicament de la même puissance, qui sera mieux supporté. C’est ce qu’on appelle la rotation des opioïdes.

    Je souhaite soutenir l’UNSED ?

    Je fais un don !