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Ehlers-Danlos (SED)

SAMA

 

SED et SAMA ? A ce jour, le SAMA n’est pas un critère de diagnostic dans les différents types de Syndromes d’Ehlers-Danlos.

On retrouve bien sur des patients SED ayant le SAMA comme dans la population lambda.

Le syndrome d’activation mastocytaire (SAMA) est défini à partir de critères cliniques, biologiques et d’évolution des signes sous traitement bloquant les mastocytes ou leurs médiateurs.

Informations prises du centre de référence maladies rares des mastocytoses (CEREMAST). http://www.maladiesrares-necker.aphp.fr/ceremast/

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Trois catégories sont individualisées : les formes primaires où une clonalité mastocytaire (mutation de C-KIT) est retrouvée, les formes secondaires qui s’associent à une maladie allergique sous-jacente, certains SAMA restant idiopathiques. Parmi les formes primaires (SAMA clonale), la majorité des patients ont une mastocytose systémique (MS).


Sources : On behalfof the CEREMAST studygroup Coordination Pr Olivier Hermine –Pr Olivier Lortholary, Necker, Parisavis.ceremast@nck.aphp.frDr Olivia Chandesris, CEREMAST, Necker, Paris

Les manifestations de dégranulation mastocytaire observées lors des mastocytoses peuvent mimer voire être confondues avec des symptômes d’allergie, a fortiori si le diagnostic de mastocytose n’a pas encore été établi.

Bilan allergologique négatif en cas de réaction due uniquement à la mastocytose !

Les mastocytosesne sont pas une maladie allergique! La dégranulation mastocytaire des mastocytoses est autonome, permanente, non régulée du fait de la mutation activatrice de KIT.

Une mastocytose n’exclut pas la possibilité d’une allergie associée justifiant un bilan allergologique (médicaments / aliments / venins d’hyménoptères) Fréquence de l’allergie  / atopieidentique à celle de la population générale.

Cliquez sur l’image pour lire le document :

 

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Anaphylaxieet mastocytose : Des données précises d’incidence et de sévérité manquent.

  • Probable sous estimation : définition clinique pouvant varier, confusion avec des symptômes de SAMA mais avec le risque d’aggravation imprévisible.
  • Cause de décès (1 à 3/million) = trompeur si décalé dans le temps.
  • L’anaphylaxie peut révéler la mastocytose et/ou survenir dans le cours évolutif.
  • Elle peut-être idiopathique ou induite par 1 ou plusieurs facteurs déclenchant.
  • Risque accru d’anaphylaxie répétée (50%patients) = trousse d’urgence

FDR d’anaphylaxie sévère :

  • Asthme
  • Pathologie cardio-vasculaire
  • Pathologie neuro-psy troublant la conscience ou le jugement

Pourquoi diagnostiquer une mastocytose ou un SAMA clonal en cas d’anaphylaxie? Modifie la prise en charge en cas d’antécédent d’anaphylaxie

  • Trousse d’urgence (adrénaline auto-injectable)
  • Educationpatient-entourage
  • Désensibilisation à vie si anaphylaxie avec venins hyménoptères (anaphylaxie sévère dans 60%)
  • Précautionsparticulières lors des anesthésies générales (gestion du stress, réchauffer, éviter frictions et garrots)
  • Traitement anti-dégranulant selon symptômes (antihistaminiques antiH1, anti-H2, anti-leucotriènes) au long cours voire traitement de fond cytoréducteur DewachterAnn Fr AnesthReanim2009, BrockowCurOp Allergy2012.

PRISE EN CHARGE DU SYNDROME D’ACTIVATION MASTOCYTAIRE : 

La première étape consiste à rechercher un déclencheur.1 Un bilan allergique aide à identifier un déclencheur et peut per- mettre de donner des consignes d’éviction pour des aliments, des médicaments ou d’autres allergènes. En outre, les patients présentant des réactions systémiques au venin d’hyménoptères peuvent bénéficier d’une immunothérapie contre ces venins.

L’immunothérapie aux pneumallergènes peut être envisagée en fonction du rapport bénéfice/risque de chaque patient. Les affections qui se manifestent par l’activation des mastocytes englobent une grande variété de maladies qui peuvent être très rares ou très courantes.

Ces dernières années, un nouveau terme a été utilisé dans la littérature pour caractériser les diffé- rentes maladies qui sont liées à une activation des mastocytes. Le terme syndrome d’activation mastocytaire (MCAS, Mast Cell Activation Syndrome) englobe un groupe hétérogène des pathologies, caractérisé par des symptômes cliniques secon- daires aux effets systémiques des médiateurs libérés par les mastocytes activés.

Ce syndrome peut être classifié en trois catégories principales : a) MCAS primaire, comprenant la mas- tocytose et le syndrome d’activation mastocytaire monoclonal (MMCAS, Monoclonal Mast Cell Activation Syndrome) ; b) MCAS secondaire et c) MACS idiopathique

Sources : https://www.revmed.ch/RMS/2018/RMS-N-601/Syndrome-d-activation-mastocytaire

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