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Ehlers-Danlos (SED)-Rhumatologie/Orthopédie

Informations issues du PNDS et de l’argumentaire du PNDS :
Centre de référence MOC / Filière OSCAR – PNDS SED NV – Mars 2020

Synthèse
Prise en charge en orthopédie
La multiplication ou la sévérité des événements articulaires (entorses et luxations) peut
conduire à une indication chirurgicale. La principale plainte exprimée par le patient est la
douleur, que la chirurgie orthopédique peut très rarement traiter. La décision chirurgicale est donc posée en cas d’échec de la MPR ou lorsque les traitements antalgiques et ceux permettant d’améliorer la stabilisation articulaire sont arrivés au bout de leurs possibilités.
Chaque indication chirurgicale chez les patients avec un SED NV doit être si possible discutée en consultation pluridisciplinaire.


Cette chirurgie devra essayer de respecter les surfaces articulaires, et sera réalisée au mieux par un chirurgien expert de ces pathologies.


La rééducation postopératoire repose sur un travail proprioceptif précoce et une reprise rapide d’une activité physique (éviter la fonte musculaire et le déconditionnement). L’immobilisation ne doit pas être trop longue ; il est donc conseillé de pratiquer de petites incisions.

La chirurgie orthopédique comporte des risques : récidive, saignement, troubles de la
cicatrisation, infections postopératoires, développement d’adhérences et majoration des
douleurs.


Ces considérations s’appliquent à tous les types de SED NV.

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Dislocation, luxation, subluxation :
C’est une perte totale ou partielle des rapports anatomiques normaux entre les extrémités d’une articulation; par extension, déplacement d’un organe hors de sa loge ou de sa position normale.

La luxation peut être complète ou incomplète et laisser une partie des surfaces articulaires en contact (subluxation)

La luxation traumatique peut atteindre toute articulation ; elle s’accompagne de lésions des moyens de fixation articulaire: de distension, rupture ou arrachement capsulaire et ligamentaire. Elle peut être fermée ou ouverte par association à une plaie cutanée.

La luxation-fracture associe au déplacement articulaire une fracture intra- ou extraarticulaire. Des complications vasculonerveuses peuvent se produire:compression ou arrachement en cas de déplacement important. Le traitement doit être entrepris en urgence.

La luxation peut être incoercible si la réduction ne peut être maintenue ou irréductible par interposition capsulaire, musculaire ou osseuse; dans ces cas la réduction et la contention nécessitent une intervention chirurgicale. Négligée, sans traitement, la luxation, dite ancienne, est devenue irréductible par rétraction capsuloligamentaire et organisation fibreuse.

Les récidives sont liées à la persistance d’altérations des moyens de stabilisation de l’articulation (capsule, ligaments, muscles) ou à des lésions osseuses résiduelles.

Une luxation peut survenir sur d’autres parties de l’organisme que les articulations: luxation des tendons péroniers, luxation du tendon du longbiceps ou des tendons extenseurs de la main par atteinte dégénérative, luxation traumatique de la cloison nasale, luxation dentaire, luxation du cristallin.subluxation n.f

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Subluxation:

Déplacement articulaire sans perte complète des rapports entre les surfaces en contactCyriax (syndrome de) l.m. [I2]

Subluxation des cartilages antérieurs de certaines cotes qui sont extrêmement douloureuses
Les 8 èmes et 9 èmes cotes sont les plus fréquemment touchées, un peu plus à droite qu’à gauche. Une luxation peut provoquer une compression du nerf intercostal.Une confusion est possible avec une pathologie hépato-biliaire en présence d’une douleur de l’hypochondre droit.

Dislocation: Syn. luxation
1) Action de séparer, de disjoindre.
2) Perte de contact entre deux surfaces articulaires.
Étym. lat. dis : séparation; location : arrangement

dictionnaire.academie-medecine.fr/

dictionnaire.academie-medecine.fr/

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Prise en charge rhumatologique :

Prise en charge de l’hyperlaxité articulaire et de ses complications

La kinésithérapie et la rééducation fonctionnelle (psychomotricité, ergothérapie, orthoptie …) sont reconnues comme des éléments indispensables dans la prise en charge des altérations musculo-squelettiques et doivent être adaptées aux déficiences fonctionnelles de chaque patient. Le travail de reprogrammation sensitivo-motrice et en particulier de proprioception est le renforcement musculaire. Des exercices à faible résistance, comme la marche, le vélo et la natation, pour augmenter le tonus musculaire, la force du tronc et des extrémités peuvent améliorer la stabilité des articulations. De plus, l’entraînement en force est bénéfique pour la stabilisation des articulations et l’hypotonie.

Si la kinésithérapie n’est pas suffisante ou facilement applicable pour améliorer la stabilité des articulations et réduire les douleurs associées, des orthèses peuvent être utilisées pour fournir un soutien supplémentaire aux articulations instables. Un fauteuil roulant peut également maintenir une autonomie pour certaines activités néanmoins il est très important de maintenir au maximum la musculature et de limiter le recours fauteuil aux périodes hyperalgiques ou de grande fatigabilité.

Une prise en charge en médecine de la douleur est également très utile (traitement médicamenteux per os pour les poussées hyperalgiques, ou les douleurs chroniques, traitements locaux type Versatis, préparation pharmaceutique locale de Baclofène … et techniques alternatives type autohypnose, relaxation…). Dans certaines situations, une infiltration d’anti-inflammatoires pourra être proposée pour soulager les douleurs du patient. En cas d’échec des traitements médicamenteux et orthopédiques, il peut être discuté de pratiquer une intervention chirurgicale. Néanmoins vu les difficultés de cicatrisation et la texture anormale du tissu conjonctif, ces chirurgies doivent être réfléchies et réalisées par des équipes chirurgicales habituées à la prise en charge de ces patients.

 

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Prise en charge rhumatologique :

Les complications articulaires et musculosquelettiques dans les SED NV sont liées à l’instabilité articulaire (entorses, subluxations et luxations à répétition) secondaire à des troubles du tonus postural et associées à des troubles de la proprioception. D’autres complications articulaires et périarticulaires (bursite, tendinite, synovite, ténosynovite, fasciite) sont fréquentes.

Les patients consultent pour des douleurs articulaires et/ou myofasciales d’horaire plutôt mécanique, périphériques (au niveau des épaules, coudes, poignets, doigts, genoux et chevilles) et axiales (au niveau du rachis et du bassin). La recherche des points gâchettes (ou trigger points) est utile pour comprendre et traiter le syndrome myofascial sous-jacent.

Un bilan radiologique osseux et un bilan biologique seront prescrits en fonction de l’examen clinique et des points d’appel. Il sera important de rechercher et de traiter une ostéoporose en cas de facteurs favorisants (sédentarité, corticothérapie, …) ou en cas de fractures anormales (fréquentes ou pour des traumatismes minimes) (page 45 du PNDS). Certaines études suggèrent une fragilité du squelette chez les patients adultes atteints de SED NV (Pages 28,46,47 du PNDS). Une ostéoporose peut être observée dans les SED cyphoscoliotiques et spondylodysplasiques ; sa présence dans les autres types de SED NV est plus discutée. D’autres études seront donc nécessaires pour explorer ce risque (page 48 du PNDS).

Dans certaines situations, une infiltration cortisonique ou d’acide hyaluronique pourra être réalisée pour soulager la douleur du patient.

Elle sera guidée radiologiquement pour plus de sécurité et à adapter en fonction de l’âge du patient.

Les patients, souvent sédentaires, présentent souvent une carence de vitamine D, qu’il est important de traiter.

Les directives existantes en matière de rhumatologie pédiatrique établies au Royaume-Uni et dans les hôpitaux peuvent offrir des conseils utiles et des stratégies de traitement aux cliniciens [Société britannique de rhumatologie pédiatrique et adolescente, 2013 ; Centre médical de l’hôpital pour enfants de Cincinnati, 2014] (Page 38 du PNDS).

Cette prise en charge est commune à tous les types de SED NV.

N

Prise en charge rhumatologique :

La chirurgie orthopédique est paradoxalement associée à une aggravation de la douleur chez SEDh; des observations anecdotiques suggèrent un faible taux de réussite de la chirurgie abdominale dans les troubles fonctionnels.
Bien que la fragilité des tissus mous ne soit pas sévère chez SEDh, la cicatrisation tardive de la plaie, avec l’élargissement subséquent de la suture, la déhiscence de la suture et les hernies postchirurgicales sont des complications
possibles.


Chaque indication chirurgicale chez les patients avec un SED NV doit être discutée en consultation pluridisciplinaire. La principale plainte exprimée par le patient est la douleur, que la chirurgie orthopédique peut très rarement traiter. Le recours à une prise en charge chirurgicale est discuté en cas d’échec de la MPR ou lorsque les traitements antalgiques, proprioceptifs et les traitements permettant d’améliorer la stabilisation articulaire par contention sont arrivés au bout de leurs possibilités ou lorsque l’ensemble des traitements orthétiques a échoué.

La rééducation postopératoire repose sur un travail proprioceptif précoce et une reprise rapide d’une activité physique (éviter le déconditionnement).


N

Options de traitement chirurgical pour les patients avec un SED NV (tous types
confondus) :


Pour les patients avec un SED NV, la décision de recommander une chirurgie orthopédique doit être soigneusement examinée, idéalement en collaboration étroite entre le patient, le médecin spécialiste des troubles musculosquelettiques, le chirurgien orthopédique et l’équipe
multidisciplinaire.

La chirurgie est une option pour un certain nombre d’affections
spécifiques des SED, mais il y a très peu de documentation dans la littérature chirurgicale pour soutenir cette approche.

Le taux d’échec d’intervention chirurgicale est élevé chez les SED NV, en particulier dans les cas de réparation de ligaments, mais une autre cause d’échec résulte d’erreurs d’hypothèses fondamentales commises pendant le processus de diagnostic (si la cause de la douleur était autre que ce qui a été opéré) (103).Cela est particulièrement vrai pour les membres supérieurs.

Malgré cela, les SED NV ont de multiples problèmes pour lesquels la chirurgie peut être la seule option raisonnable, si le diagnostic est posé correctement. La chirurgie des membres supérieurs ne se complique pas de problèmes importants de cicatrisation ou de saignement des plaies. Les cicatrices ont tendance à être plus larges, il est donc conseillé de pratiquer de petites incisions.

Les procédures de stabilisation des articulations chez les patients avec un SED NV ont un taux plus élevé de récidive d’instabilité, mais il est plus faible pour les articulations ne portant.

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Prise en charge rhumatologique :

De façon générale, il est impératif d’éviter au maximum des chirurgies arthrogènes et de
réaliser préférentiellement une chirurgie des parties molles. Une chirurgie miniinvasive est préconisée. On peut discuter les arthrodèses dont il est difficile d’évaluer le retentissement fonctionnel. Il est fortement recommandé de ne pas utiliser d’implants glénoïdiens en cas de technique de type Bankart (risque de lésions chondrales et d’arthrose à long terme). On peut proposer des gestes à type de capsuloplastie (plicature inférieure de Neer permettant de faire
des gestes moins invasifs que la butée mais avec peutêtre moins d’efficacité).


Dans certains cas de luxation congénitale de hanches, une chirurgie orthopédique de
stabilisation des hanches (capsulorrhaphie, ostéotomie iliaque +/ fémorale) peut être
proposée.

Complications et pronostic
La chirurgie orthopédique comporte des risques (récidive, saignement, troubles de la
cicatrisation, infections postopératoires, développement d’adhérences et majoration des
douleurs). Les complications sont fréquentes et les résultats fonctionnels limités mais
permettent de réduire les douleurs et d’améliorer le pronostic fonctionnel. La cicatrisation osseuse se fait correctement mais avec un délai plus long. Dans le cadre d’une chirurgie ligamentaire, il faut évaluer la cicatrisation tissulaire des parties molles.

N

Options de traitement chirurgical pour les patients avec un SED NV (tous types
confondus) :


Pour les patients avec un SED NV, la décision de recommander une chirurgie orthopédique doit être soigneusement examinée, idéalement en collaboration étroite entre le patient, le médecin spécialiste des troubles musculosquelettiques, le chirurgien orthopédique et l’équipe
multidisciplinaire.

La chirurgie est une option pour un certain nombre d’affections
spécifiques des SED, mais il y a très peu de documentation dans la littérature chirurgicale pour soutenir cette approche.

Le taux d’échec d’intervention chirurgicale est élevé chez les SED NV, en particulier dans les cas de réparation de ligaments, mais une autre cause d’échec résulte d’erreurs d’hypothèses fondamentales commises pendant le processus de diagnostic (si la cause de la douleur était autre que ce qui a été opéré) (103).Cela est particulièrement vrai pour les membres supérieurs.

Malgré cela, les SED NV ont de multiples problèmes pour lesquels la chirurgie peut être la seule option raisonnable, si le diagnostic est posé correctement. La chirurgie des membres supérieurs ne se complique pas de problèmes importants de cicatrisation ou de saignement des plaies. Les cicatrices ont tendance à être plus larges, il est donc conseillé de pratiquer de petites incisions.

Les procédures de stabilisation des articulations chez les patients avec un SED NV ont un taux plus élevé de récidive d’instabilité, mais il est plus faible pour les articulations ne portant.

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