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Le JHS n’est pas associé au syndrome d’Ehlers-Danlos hypermobile.

C’est un autre diagnostic différentiel *:

Syndrome d’hypermobilité articulaire bénigne est appelé le SHMAB ou JHS pour la version anglaise.

Le JHS n’est pas à ce jour reconnu comme une forme frustre du syndrome d’Ehlers-Danlos hypermobile.

N

C’est une mobilité articulaire très prononcée « exagérée » mais qui lui ne présente pas soit une maladie définie du collagène, soit une maladie « systémique prouvée ». C’est une forme «a minima du tissu conjonctif »

Ses caractéristiques sont souvent associées à des polyarthralgies
La reconnaissance rigoureuse et certaine de l’hypermobilité d’une articulation donnée est difficile, car les critères de normalité sont difficiles à établir.
La mobilité d’une articulation se distribue selon une courbe de Gauss.

C’est ainsi qu’il est raisonnable, mais cliniquement d’intérêt modeste, de considérer comme hypermobile toute articulation dont les amplitudes maximales dépassent de deux déviations standards les normes connues.

Le nombre d’articulations hypermobiles des individus d’une population donnée est distribué selon une loi géométrique.

L’hypermobilité d’un site articulaire, dans ces conditions, n’est pas à elle seule prédictive de l’hypermobilité d’autres articulations.

Le SHMAB est un syndrome disséminé, touchant donc plusieurs sites articulaires (mais non nécessairement tous).

C’est ainsi que l’on peut trouver, dans la littérature, les scores : de Rotés tenant compte des hanches, des épaules, du cou, des métatarsophalangiennes, des inflexions latérales lombaires, outre les critères de Beighton ; de Bulbena, intégrant l’épaule, la hanche, le genou, le pied, sans le critère rachidien ; d’Acasuso-Diaz, qui n’utilise que le côté non dominant, qui est le plus laxe.

Plusieurs affections (et, en dehors de toute pathologie, la grossesse au-delà du quatrième mois) sont bien connues pour s’accompagner d’hypermobilité articulaire.

Elles sont par définition absentes lors du SHMAB, même si l’on admet la possibilité de véritables syndromes de chevauchement, ce qui a conduit la British Society for Rheumatology à proposer des critères complexes qui font de l’hypermobilité une constellation peu spécifique, au carrefour de nombreuses pathologies.

Ces derniers critères n’ont pas été validés, mais ils ont pour principal intérêt de faire considérer l’hypermobilité articulaire comme une entité pathologique responsable de polyarthralgies chroniques et non comme une curiosité d’examen clinique aux conséquences variables.
www.medix.free.fr/cours/syndrome-hypermobilite.php

*Diagnostic différentiel
Définition du mot Diagnostic différentiel : acte par lequel le médecin, observant des phénomènes révélant un trouble de fonctionnement ou une lésion, élimine l’hypothèse de l’existence d’une maladie proche de celle qu’il cherche à identifier.

HSD
N

Traitement

En l’absence de traitement étiologique, les mesures thérapeutiques sont limitées à une prise en charge logique : repos, orthèses lors de traumatismes ; physiothérapie centrée sur un travail musculaire.
La chondroprotection n’est pas évaluée dans cette indication de risque arthrosique.
En cas de décision chirurgicale, la prudence s’impose en raison des risques postopératoires augmentés : complications cutanées et vasculaires, avec des retards de cicatrisation et des cicatrices dystrophiques.
Le SHMAB est une affection qui reste généralement bénigne.
La réalisation d’une échographie cardiaque reste la seule exploration pratique à réaliser chez un patient inquiet.
Les progrès de la biologie permettront sans doute un démembrement de ce syndrome aux limites encore imprécises.

 

Manifestations rhumatologiques :
L’instabilité articulaire est associée à une large variété de symptômes articulaires.

Les symptômes les plus intrigants sont des épisodes quotidiens de gêne prolongée (douleurs, instabilité) d’une ou plusieurs articulations, ou des épisodes aigus, douloureux, brefs, d’une ou plusieurs articulations.

L’association à un tableau pseudofibromyalgique pourrait concerner 30 % des patients.
Les épanchements articulaires sont rares.
L’association d’une main de Jaccoud à un SHMAB a été décrite.

Peuvent également être mis sur le compte d’un SHMAB : des tendinites, des syndromes canalaires, un syndrome de la traversée thoraco-cervico-brachiale.

Les entorses à répétition, les luxations récidivantes (parfois favorisées par une dysplasie associée) font aussi partie du tableau.

Des études arthroscopiques ont permis de mettre en évidence un dépôt d’hémosidérine dans le tissu synovial, qui serait secondaire à des hémarthroses récurrentes, ce qui semble en faveur de la responsabilité de l’hyperlaxité dans la genèse de certaines polyarthralgies d’origine indéterminée, touchant des articulations hyperutilisées et donc traumatisées.

L’arthrose est associée à l’hypermobilité ; elle pourrait en être une conséquence directe, par travail exagéré de l’articulation sur des amplitudes accrues, mettant en pression des surfaces inadaptées.

L’instabilité de l’articulation est un facteur associé. Un collagène anormal, enfin, pourrait être à l’origine à la fois de l’hypermobilité et de l’arthrose.

Les dorsalgies bénignes, l’hyperlordose douloureuse, les scolioses, les discopathies pourraient être une conséquence d’un SHMAB.
Les fractures seraient plus fréquentes.

En cas de symptomatologie radiculaire, la discrétion du syndrome rachidien et du signe de Lasègue sont à noter.
Le caractère absolument non spécifique de tous ces signes incite naturellement à la prudence pour rattacher à un SHMAB une pathologie rhumatologique.

Plusieurs études ont porté sur l’hyperlaxité chez l’enfant et l’adolescent : Lewkonia a mis en évidence que l’hypermobilité articulaire était une cause fréquente d’arthralgies chez les adolescents, plus que n’importe quelle forme de rhumatisme inflammatoire ne peut l’être.
www.medix.free.fr/cours/syndrome-hypermobilite.php

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