UNSED / Document version française déposée copyright ®/ American Journal of Medical Genetics Part C (Seminars in Medical Genetics) 175C:8–26 (2017) / contact@unsed.org /

Synthèse

L’hypotension orthostatique (hO) touche 7% de la population générale et sa prévalence augmente avec l’âge (16% des patients de plus de 65 ans),
L’institutionnalisation, le traitement antihypertenseur et la polypathologie.


L’hO est souvent iatrogène. L’hO symptomatique ou non est un facteur de morbi-mortalité indépendant des pathologies associées et augmente la mortalité totale et cardiovasculaire.

La dysautonomie est souvent observée dans les Syndromes d’Ehlers-Danlos.

Le système nerveux autonome (SNA), aussi appelé système nerveux viscéral ou système nerveux végétatif, contrôle toutes les fonctions automatiques de l’organisme, c’est-à-dire toutes les fonctions qui sont réalisées sans effort conscient :

La régulation de la tension artérielle, du rythme cardiaque, de la fréquence respiratoire, de la température corporelle, de l’équilibre hydrique et en électrolytes du sang, mais aussi la digestion, le métabolisme, la production de fluides corporels (salive, sueur et larmes), la miction, la défécation ou encore la réponse sexuelle.


Cause médicamenteuse :
C’est la cause la plus fréquente d’hypotension orthostatique.
Les médicaments le plus souvent incriminés sont : diurétiques, antihypertenseurs, neuroleptiques, antidépresseurs, vasodilatateurs, antiparkinsoniens, opiacés, dérivés atropiniques, sympatholytiques, cytotoxiques, etc.

Une hO d’origine neurogène liée à un dysfonctionnement du système nerveux autonome, appelée aussi dysautonomie, doit être suspectée devant les éléments suivants :

    Syndrome extrapyramidal,
    Anomalies de la glycémie,
    Troubles du transit,
    Dysfonction érectile, frigidité,
    Troubles mictionnels,
    Troubles de la vue (photophobie, déficit d’accommodation, ptosis), syndrome sec,
    Sensibilité excessive au bruit et à la lumière,
    Problème d’équilibre,
    Respiration courte,
    Douleurs thoraciques,
    Vertiges, évanouissement (malaise vagal),
    Changements de la température du corps et de la peau,
    Difficultés à mâcher,
    Fatigue chronique,
    Nausées et vomissements,
    Palpitations cardiaques,
    Brouillard mental et incapacité à se concentrer,
    Changements d’humeur,
    Oscillations amples du rythme cardiaque,
    Problèmes de sommeil,
    Migraine et maux de tête fréquents,
    Transpiration très faible voire inexistante,
    Incontinence par perte de contrôle du fonctionnement.

peut nécessiter la réalisation d’une mesure ambulatoire de la pression artérielle sur 24 heures (MAPA) (à la recherche de PA basses au lever et au décours des repas, d’une absence de baisse nocturne de la PA ou d’une HTA de décubitus, d’une variabilité tensionnelle exagérée).

Diagnostic positif
Le diagnostic repose sur la mesure de la PA en position couchée (à défaut assise) puis debout. Un appareil automatique de mesure de la PA est recommandé.
La PA et la fréquence cardiaque sont mesurées en position couchée après une période de repos d’au moins 5 minutes à température ambiante, vessie vide. Le patient se lève, la PA et la fréquence cardiaque sont mesurées à une et trois minutes.

Le diagnostic est retenu si la baisse tensionnelle est enregistrée dans les 3 minutes. En cas de suspicion d’hO mais d’épreuve négative, il est recommandé de répéter cette recherche à des jours et/ou des horaires différents.

Éliminer une cause iatrogène
Il est recommandé de systématiquement rechercher une cause iatrogène, notamment : médicaments anti-hypertenseurs, psychotropes (neuroleptiques, anti-dépresseurs), antiparkinsoniens, vasodilatateurs (dérivés nitrés, alpha bloquants, sildénafil…), anticholinergiques, opiacés.

Les dyskinésies sont des mouvements anormaux involontaires.

Liée à une activité musculaire anormale, la dyskinésie entraîne ainsi des mouvements involontaires de la tête, de la face et même de la langue. Elle peut également toucher les membres ou le tronc.

Diminution de l’activité motrice.

Une hypotension orthostatique liée à une dysautonomie doit être suspectée en cas de syndrome extrapyramidal, diabète, troubles du transit, anomalie de la sudation, etc. L’hypotension orthostatique neurogène est habituellement associée à une absence d’augmentation de la fréquence cardiaque au passage en position debout.

• Troubles du rythme cardiaque,SNA1.png
• Difficulté à supporter la chaleur, les malades produisant moins de sueur, moins de larmes, et moins de salive,
• Troubles des systèmes urinaire et digestif : incontinence urinaire ou fécale, ou au contraire difficultés à uriner, constipation importante ou diarrhée…,
• Chez les hommes, les problèmes érectiles sont fréquents, et constituent même souvent le premier symptôme de l’AMS,
• Troubles de la déglutition, en partie contrôlée par le système nerveux autonome, et risques de « fausses routes » alimentaires,
• Troubles du sommeil pour certains malades qui ont des nuits agitées, avec des difficultés respiratoires, des apnées du sommeil importantes. Un bruit aigu et sifflant (stridor) peut accompagner chaque mouvement respiratoire, traduisant l’obstruction des voies respiratoires.

Le diagnostic de l’insuffisance autonome pure est par exclusion. Le taux de noradrénaline est habituellement < 100 pg/mL en position couchée et n’augmente pas en position debout.

Le syndrome de tachycardie orthostatique peut être différencié parce que lors de la station debout, il ne provoque habituellement pas d’hypotension, ni d’augmentation du taux de noradrénaline et de la fréquence cardiaque de > 30 battements/minute ou à 120 battements/minute dans les 10 min.
Traitement de l’insuffisance végétative pure.

dénote une défaillance végétative généralisée sans atteinte du système nerveux central. Ce trouble diffère de l’atrophie multisystémique, puisqu’il n’y a pas d’atteinte centrale ou préganglionnaire. La dysautonomie pure affecte plus souvent les femmes, tend à débuter vers 40 ans ou 50 ans et n’est pas mortelle.

L’insuffisance autonome pure est une synucléinopathie (due à un dépôt de synucléine); la synucléine peut aussi s’accumuler chez les patients atteints de la maladie de Parkinson, l’atrophie multisystémique ou la démence avec corps de Lewy.

(La synucléine est une protéine cellulaire neuronale et gliale, qui peut former un agrégat de fibrilles insolubles dans les corps de Lewy.) Certains patients souffrant d’insuffisance autonome pure finissent par développer une atrophie   ou avec corps de Lewy.

  • Hypotension orthostatique : expansion volumique, vasopresseurs et bas de contention
  • Constipation : régime alimentaire riche en fibres et un émollient fécal
  • Spasmes urinaires : antispasmodiques urinaires
  • Rétention urinaire : peut-être autosondage de la vessie
  • Anomalie de la sudation: éviter la forte chaleur

https://www.msdmanuals.com/fr/professional/troubles-neurologiques/syst%C3%A8me-nerveux-v%C3%A9g%C3%A9tatif/dysautonomie-pure

Elles sont à évoquer en présence de signes cliniques tels pli cutané, tachycardie, etc.
Le contexte de survenue est également évocateur : diarrhée, vomissements, exposition à la chaleur, fièvre, régime peu salé, anémie, dénutrition, insuffisance veineuse, etc.
Le diagnostic peut être suspecté devant une accélération de la fréquence cardiaque en position debout de plus de 20 battements par minute.

Sont à risque les patients hypertendus traités ou non, les sujets de plus de 65 ans, les diabétiques, les patients souffrant de maladie de Parkinson, atteints de troubles cognitifs, dénutris, déshydratés.

Une hypotension orthostatique liée à une dysautonomie doit être suspectée en cas de syndrome extrapyramidal, diabète, troubles du transit, anomalie de la sudation, etc.


L’hypotension orthostatique neurogène est habituellement associée à une absence d’augmentation de la fréquence cardiaque au passage en position debout.


Il est recommandé de recourir à un traitement médicamenteux uniquement pour les hypotensions orthostatiques symptomatiques d’origine neurogène.

L’éducation thérapeutique du patient est indispensable, pour lui apprendre les moyens simples visant à prévenir les symptômes, notamment éviter le lever rapide, la station debout prolongée, la prise de boissons alcoolisées, l’exposition aux températures élevées, etc. ;

à reconnaître les symptômes associés à l’hypotension orthostatique, et à appliquer les « mesures de secours » à l’apparition des symptômes.

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